儿科总论

名称 时间 发育特点 临床意义
胎儿期 受精卵形成到脐带结扎，40wk 前 8wk 为胚胎期，器官发展迅速，平均重 9g 长 5cm，8wk 末胚胎已经成型，28wk-出生后 1wk 为围生期 1-8wk 为主要保护阶段 T1 期（1-3mo），容易发生畸形甚至死胎流产，出生后主要防治甲减、丙酮尿等先天病
新生儿期 脐带结扎到出生 28d 包含在婴儿期，发病率高死亡率高 分娩过程中的损伤、感染影响较大，先天性畸形也表现
婴儿期 出生到 1yr 生长发育极其旺盛，对营养需求量高，系统器官持续进行，不完善，体内来自母体抗体逐渐减少 发育特点明显，消化道功能紊乱，各类传染性和感染性疾病，提倡母乳喂养，3mo 垂直抬头开始定期体检
幼儿期 1-3 岁 体格发育速度减慢，智能发育迅速，营养需求量依然较高，断乳和转乳期事务添加 意外伤害发生率高，1.5yr 主张自主进食，1yr 注意卫生习惯提倡使用牙膏
学龄前期 3-6/7 岁小学前 体格发育速度减慢处于稳步增长，智能发育更加迅速（3yr 时脑发育达到 90%） 防治变态反应，自理能力和初步社交能力锻炼
学龄期 小学开始到青春期 除生殖系统外器官发育接近成人，可以接受系统的科学文化教育 近视、龋齿多发
青春期 10-20 岁 内分泌变化导致性成熟并形成生殖能力的过程，女 8 男 9 之前称为性早熟，体格发育再次加速（第二高峰 PHV，男 15 女 13 达到身高 95%），生殖系统逐渐成熟 神经系统、内分泌系统不稳，易甲状腺肿

生长发育规律

1，生长发育是连续性阶段性的过程，1st 为第一个生长高峰，而后减慢，青春期生长出现第二个峰值

2，各器官、系统生长发育不平衡，神经系统发育较早，淋巴在儿童期迅速生长青春期前高峰，生殖系统发育较晚

3，生长发育的个体差异，评价时要注意参考范围和个体水平，关注早产儿

4，生长发育的一般规律：由上到下，由近到远，由粗到细，由低级到高级，由简单到复杂

体格生长评估

形态指标 测量标准 临床意义 生长规律
体重 晨起、空腹、排尿、脱衣 反映近期生长营养的指标，用于计算药量和静脉输液量 出生在 3.2-3.3 左右，3mo 翻倍达 6，12mo 翻倍达 9（第一生长高峰），2-PHV 每年增加 2（年龄*2+8）
身高（身长） 3 岁以下卧位测量 反映远期生长营养的指标 出生在 50cm 左右，1yr+25,2yr+10,2yr 以后每年+6，小于 5 位生长速度下降（年龄*7+75）
坐高（顶臀长） 头顶到坐骨结节的长度 头颅与脊柱的生长 ——
头围 右眉弓上元开始绕颅一周 脑和颅骨的生长有关，2yr 以内测量有价值，追踪测量有价值：小于均值 2SD 提示脑发育不良的可能，生长过速提示可能脑积水 出生 33cm 左右，1yr46,2yr48，至青春期仅增加 6-7
胸围 平乳头下缘经肩胛角下缘平绕胸一周 代表肺和胸廓的生长 出生 32cm，1yr 胸围约等于头围，而后大于头围（约为头围+年龄-1）

在第一年发育：前三个月与后面九个月的生长发育速度总和相似

其他系统发育

形态指标 临床意义 生长规律
头颅骨 前卤检查：脑发育不良时头围小、前卤小或关闭早，甲减前卤闭合延迟，颅内压升高前卤饱满，脱水时凹陷 后卤出生时很小最迟 6-8wk 闭合，前卤出生时 1-2cm，6mo 逐渐骨化变小，最晚 2yr 闭合（对边中点连线长短）
脊柱 椎骨生长状态，保证脊柱正常形态 第一年快于四肢而后慢于后者，出生时无弯曲，3mo 抬头颈椎前突，6mo 能坐胸椎后突，1yr 行走腰椎前凸，6-7yr 韧带固定
长骨 骨生长与 GH、甲状腺素和性激素有关，骨龄有一定的临床诊断价值 长骨干骺端骨化中心标准化为骨龄，1-9yr 腕骨骨化中心大约为年龄加一
牙齿 生长异常可见外胚层发育不良、钙氟缺乏、甲减 4-10mo 萌出乳牙，13mo 为萌出延迟，下颌先于上颌自前向后 3yr 前萌齐；6yr 萌出恒压（第一恒磨牙），6-12yr 逐渐替换恒牙；出牙生理现象，食物咀嚼利于生长
运动语言 —— 3 抬 4 翻 6 会坐，8 爬 10 站周会走；2 啊 5 发妈，九十个月描爸爸，周岁会说简单话；注意早产儿！

儿童营养

  • 儿童能量代谢

    临床指标 临床意义
    基础代谢率 BMR 大于成人，婴儿 55，而后逐渐降低，成人 25
    食物特殊动力作用 消化吸收过程中出现能量消耗额外增加的现象，婴儿约占 7-8%，年长儿为 5%
    活动消耗 主动性，合并生长所需约 32-33%
    排泄消耗 约占总能量 10%腹泻增加
    生长所需 生长合成消耗能量为儿童特有，所需能量与儿童生长速度成正比
    蛋白质 主要构成组织和器官的成分，其次功能 8-15%，婴儿推荐 1.5-3g 公斤天，缬氨酸特有必需氨基酸
    脂类 第二供能 35-50%，亚油酸必须食物
    碳水化合物 功能的主要来源 55-65%，主要来源于谷物食物

  • 其他营养素

    • 保证生长发育需要，首先保证能量供给，其次是蛋白质，宏量营养素应平衡比例适当，否则代谢紊乱婴儿需求每千克每天 100KCal，而后每三岁需求量减少 10KCal
    • 维生素：B 族和 C 为水溶性，A、D 出生即开始补，B1 早产儿要补
    • 膳食纤维吸收大肠水分促进肠蠕动改善肝代谢预防肠萎缩
    • 婴儿新陈代谢旺盛，水需要量较多，110-155ml 公斤天，每 3 岁减少 25

婴儿喂养

  • 母乳喂养
    1. 乳清蛋白高，乙型乳糖高，不饱和脂肪酸较多，电解质浓度低，蛋白质分子小，维生素 D、K、钙离子含量少
    2. 酸减缓冲力小不影响胃液，含有被动免疫成分 SIgA 和大量免疫活性细胞，含有乳铁蛋白和溶菌酶，含有低聚糖特有
    3. 含有生长调节因子，还加快子宫复原减少再受孕，1wk 初乳 2wk 过度 3wk 成熟，6mo 乳量逐渐下降不轻易放弃哺乳
    4. 脂肪、A、B 族、C、铁与乳母饮食有关，D、E、K 关系不大
    5. HIV 和重症禁止哺乳，慢性肾炎、DM、肿瘤、精神疾病等，急性传染病可消毒后喂奶，乙肝结核并非禁忌症
  • 非母乳喂养
    1. 体重增长不满意可以按需补授，准备断离母乳（4-6mo 以后）可逐渐代授
    2. 人工喂养配方奶首选，100g 供能 500KCal，每勺 4.4g 兑水 30ml
    3. 添加辅食时间根于婴儿情况（6.5-7kg，稳定进食），多在 4-6mo，一般 10-12mo 断奶

%%营养障碍疾病

新生儿疾病

新生儿概述

新生儿是指脐带结扎 2 生后 28 天内的婴儿，1wk 内为围生期/早期新生儿 2-4wk 为晚期新生儿，围生期是指妊娠 28wk（胎儿体重约 1KG）2 生后 7 天的胎儿，尤其注意出生 24hr 内新生儿。可根据胎龄（GA，最后一次正常月经 1st 天起，37-42wk 为足月儿，28wk 肺部发育之前极早早产儿）、出生体重（BW，出生 1hr 内，2.5-4.0 公斤 5-8 市斤正常出生体重）、出生体重和胎龄关系（同胎龄平均出生体重 10-90 百分位为适于胎龄儿）进行分类

足月儿和早产儿的外观特点

项目 足月儿 早产儿
呼吸 顺产口鼻排除肺泡液刨宫产吸收缓慢可暂时呼吸困难，次数 40 次分，60 以上呼吸急促，呈腹式呼吸 呼吸中枢发展不全和缺少刺激，易发生周期性呼吸和呼吸暂停（生后 1-2 天），缺少肺泡液，易患呼吸窘迫和进行性呼吸困难
循环 脐带结扎血氧上升肺循环压力下降，卵圆孔、动脉导管关闭，病理开放可导致胎儿持续肺动脉高压，心率 90-160 次分，血压 70/50 心率偏快，血压较低，早期可出现动脉导管开放
消化 胃部水平上松下紧，消化道利于流质吸收，可吸收毒素导致中毒，缺少淀粉酶，足月儿 24hr 内排胎便 2-3 天完成，24hr 不排考虑畸形 吸允力差，吸收能力差，吞咽反射小，不利因素易坏死性小肠结肠炎，胎便排出延迟，肝功能不全黄疸时间长
泌尿血液 肾脏稀释功能完备滤过功能底下，易水中，24hr 内排尿 1wk 内排尿 20 次天；Hb 上升 24hr 峰值，1wk 逐渐下降，Hb140 以下定义贫血 肾功能更底下，易低钠血症和糖尿，应采用特殊配方喂养；血细胞明显差异，生理性贫血出现较早
神经体征 脑沟脑回发育不足，兴奋性低，嗜睡可达 21-22 时天，常出现不自主和不协调动作 难以引出原始反射，易失温

Apgar 评分：评价新生儿窒息的方法，8-10 分正常，4-7 分轻度窒息，0-3 分中毒窒息，1min 评估反应窒息严重程度，5min 评估反应复苏效果和预后

缺氧缺血性脑病

HIE，围生期窒息（主要病因，严重影响氧合状态也可引起）引起的部分或完全缺氧（发病核心）、脑血流量减少或暂停而导致胎儿或新生儿脑损伤，导致新生儿死亡或慢性神经疾病的主要原因之一

  • 病因病理

    慢性缺血缺氧血流量再次分配时，大脑半球血流量减少，保证基底神经节、脑干、小脑和丘脑代谢旺盛部位的血供，前者称为选择性易损区（足月儿在失状旁区早产儿在脑室周围白质区）；急性窒息损伤在代谢旺盛部位。新生儿脑血管自主调节功能差，脑血流量易随着全身血压变化波动称为“压力被动性脑血流”

    新生儿脑比重大，耗氧量占比高缺氧无氧酵解作用增强，乳酸堆积能量产生不足，导致一系列变化：细胞毒性脑水肿、Ca2+进入细胞导致细胞损害和细胞膜完整性通透性、ATP 降解产物产生氧自由基，上述共同作用最终导致脑细胞水肿、凋亡坏死

  • 临表分度

    急性损伤、病变在大脑半球常出现惊厥，常表现轻微发作性或多灶性痉挛，同时存在脑水肿表现；病变在脑干丘脑部位可出现呼吸衰竭、瞳孔变化和顽固性惊厥

  • 诊断辅查

    出生即取脐带动脉血行血气分析判断有无缺氧和酸中毒表现，后可行影像学检查如 B 超（脑半球、基底核丘脑、脑室、脑水肿）、CT（同上，检查出血范围，4-7d 敏感）和 MRI（清晰成像，但需给予镇静剂，尽可能早期 48hr 内进行）。诊断标准需满足四条，缺少 №4 可以拟诊

    1. 明确缺氧病史，或严重宫内、分娩过程窒息
    2. 出生严重窒息，Apgar1≤3Apgar5≤5，pH≤7
    3. 出生后不久出现神经病理症状
    4. 排除其他原因的抽搐和先天性的脑损伤

  • 治疗

    1. 维持良好通气功能（PaO2 60-80、PaCO2 30-60、pH 7.35-7.45），控制血糖（75-100，输糖 6-8mg/公斤分钟）
    2. 维持良好脑血流量的灌注，治疗脑水肿，输液总量不超过 60-80ml/kg，颅内压高输注利尿剂或甘露醇 im，不主张 GC
    3. 控制惊厥，新生儿首选苯巴比妥儿科首选地西泮 im，肝功能不良选苯妥英钠顽固性抽搐家用咪达挫仑
    4. 人工诱导降低体温，唯一有效治疗措施，出生 6hr 内使用且越早效果越好，维持时间 72hr

%%新生儿黄疸

新生儿高胆红素血症，胆红素在体内聚积引起的皮肤或其他器官黄染，新生儿期最常见的临床问题，常见未结合胆红素水平增高。胎儿红细胞破坏产生的胆红素由母亲肝脏处理，过量可引起脐带和羊水黄染；新生儿多数胆红素来源于衰老的红细胞，可用 CO 产量评估产生速率。未结合胆红素（脂溶性）在血液中多与白蛋白结合形成复合物，区分在肝脏作用下形成的结合胆红素（水溶性）

  • 新生儿胆红素代谢

    生成的胆红素过高（出生后血细胞大量破坏以及新生儿血红蛋白分解速度快），白蛋白结合率不高（新生儿通气不足导致酸中毒影响非结合胆红素与白蛋白结合），肝功能低下处理胆红素能力差（生成结合胆红素量少、排泄能力低下），肠道重吸收较多（肝肠循环，吸收未结合）

    不区分生理性和病理性，根据时间-胆红素曲线（Bhutani 曲线）或时间-高危因素（溶血、淤血、缺氧、败血症、体温异常、低蛋白血症、低血糖）来判断高胆红素血症的风险，是否需要进行治疗。绝大多数新生儿生后都会出现暂时性血清胆红素增高，有一定特点：1，一般状况可、2，足月 2-3d 出现 4-5 高峰 1wk 消退最迟 2wk，早产后延 1-2d 最迟 3-4wk 消退、3，每日血清胆红素升高小于 85umol/L 5mg/dl 每小时小于 0.5mg/dl、4，未达到 Bhutani 曲线 95%或未达到时间-危险因素的治疗标准

  • 病理性黄疸及病因

    出现任一情况考虑病理性黄疸：1，生后 24hr 内出现黄疸、2，达到时间-危险因素治疗标准/Bhutani 曲线 95%/上升速度超过生理、3，持续时间长、4，退而复现、5，血清结合胆红素＞ 34umol/L 2mg/dl

    1. 胆红素生成过多
    2. 胆红素代谢障碍
    3. 胆汁排泄障碍

新生儿溶血病

HDN，母子血型不合引起的同族免疫性溶血，ABO 不合最常见 Rh 血型不合较少见。发病是父亲遗传的 母亲所不具有的显性抗原，通过胎盘进入母体，诱发母体的免疫反应产生抗体 IgG，通过胎盘进入胎儿血液循环，与红细胞结合后被巨噬细胞破坏产生溶血，若分娩时血液才进入母体则下一胎发病

ABO 血型：A 型血有 A 抗原 B 抗体（基因型 AA/AO），AB 型有 A 抗原 B 抗原无抗体（基因型 AB），O 型血无 A 抗原 B 抗原有抗体（基因型 OO），血型天然抗体主要是 IgM。Rh 血型：阴性无抗原（D、E）而阳性有抗原，没有天然抗体，婴儿阳性会刺激母体产生 IgG 抗体，第二胎极易发生新生儿溶血甚至死胎

  • 病生临表

    ABO 引起黄疸其他表现不明显，Rh 可造成中度贫血甚至 HF，继发全身水肿、肝脾肿大。需要注意，胎儿期胆红素母体处理黄疸不明显，新生儿胆红素处理能力较差，警惕胆红素脑病的发生。溶血表现：黄疸（Rh 发生早，未结合为主，胆汁淤积也可表现结合胆红素升高）、贫血、肝脾肿大。

    最严重并发症为胆红素脑病，TSB ＞ 20mg/dl 342umol/L 或（和）上升速度＞ 0.5mg/dl 8.5umol/L 以及胎龄＞ 35wk 新生儿。在 24hr 内进展较快，依次出现意识障碍、抽搐、好转和后遗症期，可造成 CNS 功能障碍，慢性或产生永久性损害的胆红素脑病可称为核黄疸。

  • 辅助检查

    检查血型证明血型不合存在，检查是否有溶血（RBC↓、HB↓ ＜ 145，网织红细胞 ↑ ＞ 6%，有核红球型红细胞 ↑，TSB 和未结合胆红素 ↑），通过测定呼出气 CO 浓度或 COHb 判断胆红素生成速度

  • 诊断鉴别

    产前通过父母的血型和母体的血清抗体检测预测，产后新生儿出现早期加重黄疸，母子血型不合，改良 Coombs 试验或抗体释放实验中有一项阳性即可确诊，也可进行新生儿血常规检测。胆红素脑病诊断可通过头颅 MRI 扫描和听觉诱发电位辅助检查。需与先天肾病（有水肿无黄疸肝脾肿大）、新生儿贫血（无黄疸和溶血实验阳性）和生理性黄疸进行鉴别诊断

  • 治疗预防

    Rh 阴性分娩阳性尽早注射抗 Rh 免疫球蛋白，中和母亲的 Rh 抗原。产前对预测 Rh 溶血孕妇提前分娩、预产期 1-2wk 服用苯巴比妥。新生儿期以减缓症状为主，降低未结合胆红素最简单有效的方法为光照疗法，注意其主要作用于浅表组织皮肤黄疸消退后不表明未结合胆红素达到正常，一般 TSB ＜ 13-14mg/dl 可停止光疗

    输注白蛋白减少游离未结合胆红素，积极纠正代酸中毒，肝酶诱导剂苯巴比妥增加肝功能，免疫球蛋白抑制单核巨噬细胞系统。必要时进行换血处理：光疗 4-6hrTSB 不下降、严重贫血并发肝脾肿大 HF、已经出现胆红素脑病的临床表现，换血使用 Rh 与母亲同型 ABO 与患儿同型，一般换 2x 婴儿血量

新生儿败血症

新生儿感染最常见细菌病毒感染，出生前宫内病毒（TORCH 弓形虫、其他、风疹、巨细胞和单纯疱疹）的慢性感染，出生时及出生后多分泌物和血液中的病原体感染。新生儿败血症时病原体入侵新生儿血液循环并生长繁殖产生毒素引起的全身炎症反应，我国最常见的病原体为葡萄球菌，其次为大肠埃希菌、克雷伯菌和铜绿假单胞菌，B 族溶血链球和李斯特菌逐渐增多

  • 新生儿免疫特点

    非特异性免疫屏障功能差病原体易入血，淋巴发育不全无法局限感染，sIgA、补体成分、中性粒和炎性细胞因子缺乏。特异性免疫主要来源于母体，IgG 含量与胎龄有关导致早产儿易感，IgM 和 IgA 缺乏导致 G-易感，T 细胞未接触特异性抗原无法有效参与免疫

  • 败血症临床表现

    早发型：7d 内发病、母婴传播、大肠埃希 G-为主内毒素为主、常伴有肺炎爆发起病死亡率高、可预防性使用抗生素；晚发型：7d 后发病、金葡/机会致病菌为主、常伴有局灶性感染，死亡率低

    早期症状不明显，可出现反应差、精神状态不佳、意识状态障碍、体温略有升高、体重增长缓慢；出现黄疸（非生理性，可为唯一表现）、肝脾肿大、出血倾向、休克（皮肤呈现大理石样纹路，毛细血管再充盈时间延长，血压下降，尿量减少或无尿）高度怀疑败血症，可合并有其他系统的炎症

  • 辅助检查及诊断

    血培养为金标准，应在使用抗生素之前，阳性率低，脑脊液、尿液、分泌物等培养也可选择，1，血培养或无菌体液培养出致病菌、2，血培养出机会致病菌并在其他标本中培养出其他致病菌合并临床表现为确诊依据。临床表现合并非特异性检查 2 项以上阳性或者抗原/DNA 阳性可作临床诊断

  • 治疗

    早用药、联合使用抗生素（G+G-同时覆盖）、疗程 10-14d、注意抗生素毒副作用（肾功较差给药次数减少，禁用氨基糖苷类）；积极处理休克、局灶感染、电解质紊乱、脑水肿等并发症；保温、输液、支持疗法；输注免疫球蛋白 IVIG 提高 IgG、重症可交换输血换血处理

神经免疫系统

惊厥

脑大量神经元一过性同步化放电导致的所涉及的随意肌不可控制的抽搐或者肌张力改变，可以表现为部分身体的局灶性和全身的全面性。可由颅内感染的脑膜炎或脑炎、路外感染的中毒性脑病、热性惊厥和其他非感染性因素引起。发作前可有先兆但多突然发作，全面性发作时意识丧失、双眼凝视斜视或上翻、面部及四肢呈现强直性或阵挛性抽搐、呼吸暂停，惊厥发作后昏睡疲乏，热性惊厥神志很快恢复，持续状态或频繁发作提示病情严重

既往有无热性惊厥、现病史有无发热；新生儿期畸形、电解质紊乱和化脓性脑膜炎多见，而后热性惊厥、中毒性脑病、脑膜炎和脑炎、肿瘤外伤逐渐增多；体格检查瘀点感染、脑膜刺激征和颅内高压表现，实验室检查脑电图有诊断意义，影像学了解颅内病变畸形，超声检查适用于前杏未闭颅内病变检测

尽快针对病因进行治疗（急诊惊厥持续状态血常规血糖血电解质），同时控制惊厥稳定生命体征。严密观察生命体征变化，保持头向一侧偏斜，长时间发作根据氧合可给予机械通气；多数发作可在 5min 自行缓解超过则需要及时给予药物治疗，持续 30 分钟以上且发作间期意识不能恢复称为惊厥持续状态，伴有癫痫发作称为癫痫持续状态。静推地西泮或 im 咪达唑仑，必要时可持续推注或静脉输注，单次最大量 10mg；im 苯巴比妥钠持续时间长、10%水合氯醛上述无效稀释灌肠，苯妥英用于惊厥持续状态

热性惊厥 FS 是婴儿期最常见的惊厥疾病，婴幼儿期发热初起或体温快速上升、排除 CNS 感染以及其他急性病、既往未见热惊厥史则可诊断。遗传因素发挥关节作用，明显的家族遗传倾斜，感染是热性惊厥的粗发因素，好发于 18 月龄。依据发作持续时间和次数可分为单纯性和复杂性，诊断依据典型临床表现排除式诊断，无脑损伤证据避免过度治疗且退热对预防复发无效，单纯性无需预防复杂型或曾出现热性惊厥持续状态可选抗惊厥药物预防治疗，预后良好是年龄依赖自限性疾病

化脑

急性细菌性脑膜炎，化脓性细菌引起的脑膜炎症，婴幼儿期常见的 CNS 感染性疾病。新生儿足月 B 族链球菌 GBS 早产大肠埃西、婴幼儿流感嗜血杆菌肺炎链球和脑膜炎双球菌（快速进展到 DIC、多在 24hr 内死亡，常有瘀点瘀斑）、学龄期除外前者也可见金葡（肺炎链球菌冬春季、脑膜炎和流感嗜血杆菌春秋季且发作时可伴关节痛），致病菌多由上呼吸道入侵血流经过血脑屏障到达脑膜，也可出现邻近组织感染或通道传播

软脑膜、蛛网膜和表层脑组织广泛充血、中性粒细胞浸润和纤维蛋白渗出，伴有弥漫性的脑水肿，早期渗出物主要在表面逐渐蔓延到大脑基底部和脊髓表面，严重者出现脑梗死。以急性发热、惊厥、意识障碍、颅内压增高和脑膜刺激征以及脑脊液脓性改变为特征，典型临床表现为感染中度及脑功能症状（发热躁动，进行性加重的意识障碍）、颅内压增高表现（头痛呕吐，颅内压增高出现库欣三联征，可合并脑疝）、脑膜刺激征（颈项强直最常见），3mo 以下的婴幼儿表现不典型

急性发热起病，脑脊液检查是确诊重要依据，疑似颅内压增高先做头颅影像学检查，谨慎进行腰椎穿刺，脑脊液表现为压力增高、外观浑浊米汤样、WBC 显著增高且以中性粒为主、糖含量降低蛋白质显著增高，脑脊液培养是明确病原菌最可靠的方法，血清降钙素原鉴别无菌性和细菌性过高提示细菌感染，可出现并发症

  • 硬脑膜下积液，常见并发症，有效治疗后脑脊液好转但体温不降，或症状好转后再度恶化，影像学可见异常但确诊需要硬膜下穿刺放出积液每次不得大于 15ml，需鉴别硬膜下积脓，可由血管通透性增加或渗出出血引起
  • 脑室管膜炎，治疗延误的患儿，有效抗生素治疗下症状未见缓解甚至进行性加重，影像学见脑室扩大，确诊依赖侧脑室穿刺取脑室内脑脊液，侧脑室穿刺引流缓解症状，可选抗生素脑室内注入
  • ADH 异常分泌综合征，炎症刺激垂体 ADH 过量分泌，引起低钠血症和血浆渗透压下降，进而加剧脑水肿或因低钠血症直接引起惊厥发作
  • 脑积水，渗出物黏连堵塞脑室内脑积液流出通道引起非交通性脑积水，或验证破坏导致重吸收障碍引起交通性脑积水，出现烦躁不安意识障碍，头颅进行性增大，头颅破壶音和头皮静脉扩张

抗生素治疗和肾上腺激素为主，力求 24hr 内杀灭脑脊液中的致病菌，死亡率较高，幸存者也可一流各种神经系统严重后遗症。经验抗生素治疗：新生儿早期氨苄西林头孢噻肟，晚期万古霉素头孢噻肟，婴幼儿万古加 3GEN 头孢菌素；肺炎链球菌继续按照经验抗生素治疗除外青霉素敏感换青梅 2wk，脑膜炎球菌大多数对青霉素敏感故优先选用 1wk，流感嗜血杆菌敏感可选氨苄西林耐药美罗培南加 3GEN 头孢菌素，GBS 青霉素，金葡菌和革兰阴性治疗 3wk 以上。GC 抑制炎症因子且减轻脑水肿和降低颅内压，常用地塞米松，在首剂抗生素应用同时使用，新生儿非常规

川崎病

KD，又称黏膜皮肤淋巴结综合征 MCLS，发病机制不清，可能为感染源的特殊成分可不经单核巨噬细胞直接与 T 细胞抗原受体结核，诱导 B 细胞产生大量免疫球蛋白和其他细胞因子损伤血管内皮细胞，全身急性系统性血管炎，易累及冠状动脉（I 期小血管细胞浸润、II 期 2-4wk 弹性纤维和肌层断裂、III 期炎症消退纤维组织增生冠脉阻塞、IV 期心肌瘢痕形成）

临床表现长期高热且抗生素治疗无效，球结合膜充血但无脓性分泌物，口唇皲裂弥漫充血，舌乳头突起充血呈草莓舌，手足硬性水肿红斑恢复期出现脱皮，皮肤出现红斑和皮疹，单侧或双侧颈淋巴结肿大但无化脓发红可有触痛，可见肝大黄疸但无血尿。6wk 内可出现心包炎、心肌炎、心律失常，冠脉损害出现在 2-4wk 或恢复期，2 岁以下男童出现沉降率或 CRP 升高为冠脉病变高危因素，可伴发间质性肺炎或其他部位无菌性炎症

WBC 升高中性粒为主伴核左移，RBC 轻度下降，PLT 早期正常 2wk 时升高，血沉增快，CRP 升高，补体和 C3 正常或增高，ECG 早期非特异性 ST-T 变化，心包炎时出现广泛 ST 抬高和低电压，心肌梗死典型 ECG 表现，胸片纹理增多模糊心影扩大，超声心动图为重要辅助检查可见冠脉扩张或心包积液

发热五天以上伴发四肢变化、皮疹、眼结膜充血、口唇病变、颈淋巴结肿大中四项或超声心动图提示有冠脉损害可确诊为川崎病，接受 IVIG 治疗无效诊断为 IVIG 非敏感型 KD 大于 5%患儿。治疗选择阿司匹林 bid/tid 30-50mg 公斤体重，热退后 3d 逐渐减量并维持 3-5mg 公斤体重 6-8wk，如有冠脉病变延长至恢复正常；IVIG2g 公斤体重 im，发病早期应用迅速退热并预防冠脉病变，应联合阿司匹林，一年内不宜接种疫苗；GC 不宜单独使用 IVIG 无效合用阿司匹林，有 IVIG 耐药风险可早期合用阿司匹林+双嘧达莫

自限性疾病，多数预后良好，无冠脉病变患儿需 1、3、6、12mo 进行全身检查，未经有效治疗患儿可发生冠脉病变应长期密切随访，有冠脉病变表现大多数于 2ye 内自行消失，巨大冠脉瘤需要外科介入。未经治疗的川崎病冠脉瘤发生率 15-25%，复发率约 1-2%，80%的川崎病发生于 5 岁以下儿童

感染传染

结核

TB，结核分枝杆菌（专性需氧，人型牛型均可治病）感染引起的慢性感染性疾病，原发性肺结核是原发感染中最常见的类型也是小儿肺结核的主要类型，结核性脑膜炎是小儿感染的最严重类型。解除后是否发展为结核病主要与细胞免疫力强弱有关，感染后发生由致敏 T 细胞介导的产生免疫（杀灭细菌和组织破坏或者通过巨噬细胞扩散）和迟发的变态反应（细胞坏死干酪改变）

诊断以病史、结核菌实验、实验室检查（ELISA、IGRAs、分子生物学、血沉增快）、影像学诊断（正前后位+侧位胸片、HRCT 或增强扫描可见淋巴结周围有环形强化而中心坏死低密度）和其他检查（纤支镜、组织活检、肺穿刺）可以早期诊断。治疗见传染病学，无明显自觉症状的原发性肺结核可选标准疗法 异烟肼利福平乙胺丁醇 9-12mo，活动性一般选择短程化疗方案，预防可选异烟肼小剂量

原发性肺结核包含原发综合征和支气管淋巴结结核，原发综合征肺原发病灶（多位于右侧肺中部近胸膜处，炎性渗出、结核结节肉芽肿和干酪样坏死为主，特征为上皮样细胞和朗格汉斯细胞，可呈多个小圆形病灶累及全叶）、局部淋巴结病变（肺门、纵膈淋巴结，原发病灶小而淋巴结大为特征，哑铃状双极影少见）和二者之间的淋巴管炎；支气管淋巴结结核为胸腔内肿大淋巴结（小儿胸片最常见，分为炎症性、结节型和微小型，可压迫支气管导致部分阻塞出现喘鸣音）

临床表现年龄较大或轻症仅有结核中毒症状；较小或较重的急性起病、高热干咳呼吸困难，2-4wk 转为低热和结核中毒症状；淋巴结高度肿大可产生有一系列压迫症状，肺部体征不明显与病变不一致，原发最常见的病理转归为钙化，提示恶化的转归为粟粒性肺结核

没有接种卡介苗、HIV 阳性、免疫抑制剂使用患者、密切接触的儿童 5mm+诊断；接种卡介苗、非结核分枝杆菌 NTM10mm+诊断；不足 15mm 出现水泡、坏死、双圈或淋巴管炎或 15mm+诊断

PPD 阳性 PPD 阴性
接种卡介苗（浅红持续时间短，逐年消失）、感染过结核分枝杆菌（深红持续时间长，可持续若干年）、活动性结核（婴幼儿阳性、强阳性、阴转阳性） 未感染过结核分枝杆菌、感染变态反应前期或受抑制、免疫低下假阴性（粟粒性肺结核）

结脑

硬脑膜、硬膜下腔、蛛网膜、蛛网膜下腔、软脑膜

感染结核 3-6 月最易发生，常为全身性粟粒性结核病的一部分，通过血型播散而来亦可通过脑实质或脑膜的结核病灶破溃引起。病理改变主要有脑膜病变 软脑膜炎性病变形成结核结节、脑神经损害 纤维渗出物多聚集在脑底部挤压脑神经面动眼展、脑部血管病变 早期急性动脉炎晚期可栓塞动脉引起缺血梗死、脑实质病变 结核性脑膜脑炎、脑积水 室管膜炎黏连狭窄引起和脊髓病变 脊髓充血水肿粘连蛛网膜下腔闭塞

起病缓慢可分为三期：早期 前驱期出现性格改变、结核毒症、轻微头痛；中期 脑膜刺激期颅内压升高、剧烈头痛喷射呕吐、焦躁惊厥、明显的脑膜刺激征、脑神经障碍、眼底检查异常；晚期 昏迷期意识障碍、极度消瘦舟状腹、水电解质紊乱、颅内压升高脑疝导致中枢麻痹死亡。亦可为不典型的表现，惊厥、舞蹈症、精神障碍或肢体偏瘫

早诊断早治疗！依据结核接触史 TB 史近期传染病史，性格改变头痛呕吐意识障碍顽固便秘考虑本病，脑脊液检查极为重要：ELISA 抗原检测最敏感快速、可选检测 PPD 抗体、早期 ADA 活性测定简单可靠、细菌培养（最简单的确诊方法是涂片镜检寻找结核杆菌），胸片证明有血型播散性肺结核对确诊有很大依据，颅脑 CT 早期可正常晚期呈现脑水肿、脑池密度增高、脑室扩大等症状也是最常见的并发症和死因

治疗以抗结核（应用易穿过血脑屏障的杀菌药物 4HRZS/9HR，总疗程不少于 12 月或脑脊液正常再服用 6 月，早期可选短程 3HRZS/6HR）和降低颅内压（甘露醇、停甘露醇之前加用乙酰唑胺、穿刺引流、腰椎穿刺减压注入 INH+GC、分流手术）为主，可选泼尼松辅助治疗抑制炎症减低颅内压（疗程 8-12wk），积极补液抗惊厥等对症治疗，停药随访 2yr 无复发算是治愈

ID 化脓性脑膜炎 结核性脑膜炎 病毒性脑膜炎 隐球菌性脑膜炎
物理性质 压力升高，外观无色透明或毛玻璃样，出现蛛网膜下腔阻塞呈黄色，静置可出现蛛网状膜形成涂片可检出结核菌 脑脊液清亮 脑脊液图片墨汁染色
常规检测 白细胞升高，以中性粒细胞为主 白细胞升高，以淋巴细胞为主，急性期可中性粒为主 白细胞降低或升高，以淋巴细胞为主
生化检测 糖降低，蛋白质明显增多 糖和氯化物均降低，蛋白增高多为 1-3g 糖含量正常
临床表现 急性起病，反复惊厥、意识障碍或颅内压增高 亚急性起病，不规则发热 1-2wk 后出现神经系统症状 感染中度及神经系统症状较化脓性脑膜炎轻，病程自限 2wk 类似结核性脑膜炎，病情进展缓慢，头痛和颅内压升高症状明显

麻疹

麻疹病毒引起的传染性极强的传染病，RNA 病毒，抗原性稳定，麻疹患者出疹前后 5 天均有传染性伴发并发症则延长至出疹后 10 天。上呼吸道进入人体后在细胞和局部淋巴组织中繁衍进入血液，进而通过免疫细胞传播到其他器官引起广泛性损伤，同时免疫反应也受到损害，临床以发热、上呼吸道炎、结膜炎、口腔麻疹黏膜斑（柯氏斑 Koplik’s spots）、全身斑丘疹及疹退后遗留色素沉着伴糠麸样脱屑为特征，病后可获得终身免疫，因为肺炎、脑炎等严重并发症死亡

多核巨细胞及核内外均有病毒集落的嗜酸性包涵体是麻疹的典型病理特征，真皮黏膜下层毛细血管内皮细胞炎性反应并发浆液渗出而形成皮损样表现，红细胞裂解形成棕色色素沉着

典型麻疹分为四期：潜伏期 10d 低热全身不适；前驱期 3d 中度以上发热上呼吸道病毒感染症状、麻疹黏膜斑口腔内砂砾样灰白色小点周围红晕出疹后逐渐消失可留暗红色小点、偶见皮肤荨麻疹等皮损但多出疹时消失；出疹期 3d 高热病毒症状加重、可出现意识障碍、自耳后发迹开始出疹逐渐颜面颈部、蔓及四肢躯干最后手掌足底、红色斑丘疹充血性疹间正常皮肤、肺部可闻及干湿啰音；恢复期发热开始减退、全身症状好转、按照出疹的顺序消退、留有棕褐色色素沉着伴糠麸样脱屑 7-10d

非典型皮疹表现可见全身症状好未见柯氏斑皮疹稀疏消散快无并发症的轻型、持续高热意识障碍皮疹密集融合伴黏膜消化道出血的重型、接种疫苗后感染皮疹不典型顺序不规则的异型麻疹。并发症最常见肺炎，临床症状较重预后差，本身引起的间质肺炎多不重继发细菌感染，可出现麻疹脑炎（出疹后 2-6d 再次发热表现与病毒性脑炎类似）、心肌炎、结核病恶化（免疫反应受到抑制引起）、营养不良和维生素 A 缺乏症（维生素 A 浓度与麻疹症状的严重程度负相关）

血象降低淋巴增多，多核巨细胞检查阳性率高，血清学 ELISA 检查抗体早期即可发现，出疹前 Koplik 斑可诊断，疹退后皮肤脱屑和色素沉着可作出回顾性诊断。没有特异性治疗，对症退热但避免急骤、镇静、止咳和补充维生素 A。8mo 接种减毒活疫苗疫苗 2yr 第二针，接触后 5d 内免疫球蛋白血清被动免疫，隔离出疹后 5d 并发症 10d 接触患儿隔离检疫 3wk

  1. 热退时或热退后出疹，无色素沉着无脱屑，上呼吸道症状轻微幼儿急疹
  2. 发热咽痛 1-2d 内出疹，针头大小红色斑点状疹和粟粒样疹，疹间皮肤充血弥漫样潮红，压之褪色，退疹时脱屑脱皮猩红热

泌尿消化系统

急性肾炎

急性肾小球肾炎，急性起病，多有前驱 A 组 β 溶血性链球菌感染（APSGN）的免疫复合物性肾小球肾炎，典型表现以血尿为主伴不同程度蛋白尿，可出现眼睑非凹陷性水肿、HTN 或肾功能不全的肾小球疾病，严重表现为循环充血心功能不全症状（呼吸急促肺部有湿啰音）、高血压脑病和急性肾功能不全

主要发病机制是免疫复合物引起肾小球毛细血管炎症改变：系膜增生管腔闭塞、基底膜破坏、IgG 和 C3 沉积。尿蛋白阳性与血尿程度平行，可出现部分管型，疾病早期可见较多的白细胞和上皮细胞冰粉感染，血象正常，抗链球菌溶血素 ASO 前驱感染期增加，血清 C3 下降 8wk 恢复正常，肾穿刺活检只有考虑急进型肾炎或不典型或迁延不愈

无特异治疗，卧床休息到肉眼血尿消失水肿减退血压正常，尿检完全正常恢复体力活动，饮食限盐但不限水，出现氮质血症限制蛋白，对症治疗以氢氯噻嗪利尿、利尿血压不下 CCB/ACEI 降压，重症呋塞米、硝普钠（高血压脑病，出现惊厥及时止痉）、血液净化和透析治疗，预后较好大多可以完全恢复，溶血链球菌感染后定期检查尿常规

肾病综合征

NS，肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征，大量蛋白尿 ≥50mg 公斤天（尿中丢失和肾小管吸收分解）合并继发低蛋白血症 ≤25mg/L、高脂血症＞ 5.7（低蛋白血症促进肝脏合成脂蛋白增加）和明显水肿（胶体渗透压降低，液体间质集聚，血容量减少促进水钠潴留和钠吸收增加）

眼睑可凹陷性水肿最常见，起病隐匿无明显诱因，尿量减少颜色变深，无肉眼血尿，血压正常，一般肾功能正常肾衰少见。继发免疫功能下降、肾小管功能障碍（大量尿蛋白的重吸收）、高凝贫血状态（肾静脉血栓形成最常见，突发腰痛血尿甚至肾衰）和电解质紊乱（低钠低钾低钙血症）

尿常规尿蛋白强阳性，可伴镜下血尿（诊断肾炎），尿蛋白/尿肌酐升高，可见管型和脂肪小体，需常规查验系统性免疫疾病进行排除式诊断；血生化提示球蛋白浓度增高 IgG 下降，尿素氮 BUN 和肌酐 Cr 在肾炎性 NS（有无血尿、HTN、氮质血症和低补体血症）升高，后者需进行经皮肾穿刺活检

除外水肿和 HTN 外不需卧床休息和限制水钠摄入，蛋白质摄入限制 1.5-2g 公斤天，应用 GC 治疗每日给予 VD 和适量钙剂；确诊后尽早选择泼尼松按标准体重 2mg 公斤天最大 60 治疗，多选择中长程疗法转阴 2wek 后逐渐减量，复发或糖皮质依赖型更换 GC 或用甲泼尼松龙冲击治疗；频繁复发或出现严重 GC 副作用可选加用免疫抑制剂环磷酰胺，小剂量短疗程和间断用药避免性腺损害；此外可选加用抗凝药物、免疫调节剂、ACEI

腹泻病

一组由多病因、多因素引起的以大便次数增多和大便性状改变为特点的消化道综合征，以 6mo-2yr 的婴幼儿发病率最高。易感因素为消化系统发育不成熟酶少活力低，水代谢旺盛易发生体液紊乱，生长发育快所需营养物质多且胃肠道负担重，机体及肠粘膜免疫功能不完善，肠道菌群失调可伴有 VitK 合成减少呕吐或大便带血，人工喂养

引起腹泻病的病因可分为感染性和非感染性，感染因素以病毒和细菌多见，寒冷季节的腹泻 80%由病毒感染引起的主要病原体为轮状病毒 RV，细菌感染以至腹泻大肠埃希菌为主，除外可见肠道外感染释放的毒素、发热等作用并发腹泻，或大量长期使用光谱抗生素引起肠道菌群紊乱称为抗生素相关性腹泻 AAD；非感染因素以喂养不当、过敏性腹泻、原发或继发双糖酶缺乏、气候变化腹部受凉常见

导致腹泻发生的机制分为渗透性（肠腔内存在大量不能吸收的具有渗透活性的物质）、分泌性（肠腔内电解质分泌过多）、渗出性（炎症所致的液体大量渗出）和肠道功能异常性（肠道蠕动功能异常），按照发病因素可分为病毒感染性、细菌感染性（肠毒素性和侵蚀性）以及非感染性

病毒性肠炎 肠毒素性肠炎 侵蚀性肠炎 非感染性腹泻
小肠绒毛顶端柱状上皮细胞变性坏死，肠粘膜上皮细胞脱落导致重吸收水分和电解质能力受损；双糖酶分泌不足且活动下降，糖类物质滞留肠腔内被分解导致渗透压增高；载体减少上皮细胞转运障碍水电解质丧失。上述因素导致肠腔内渗透压增高，最终形成水样腹泻 霍乱弧菌、产肠毒素样大肠埃希菌，在肠腔内繁殖不侵入肠粘膜，释放不耐热肠毒素 LT 和耐热肠毒素 ST 导致水钠吸收减少并促进氯离子分泌，使得小肠液总量增多超过结肠吸收限度，最终形成大量水样腹泻 志贺菌属、沙门菌属、侵蚀性大肠埃希菌、金葡菌等，可直接侵袭小肠或结肠肠壁，使得黏膜充血水肿，炎性细胞浸润，引起渗出和溃疡等病变，同时排出含有大量白细胞和红细胞的菌痢样粪便 主要因为饮食不当，食物不能被充分消化吸收而淤积在小肠上部，肠道下部细菌上移繁殖促进食物发酵腐败，产物使肠腔内渗透压增高且毒性产物刺激肠壁使肠蠕动增加，导致腹泻脱水电解质紊乱

连续病程在 2wk 以内为急性腹泻，2mo 内为迁延性腹泻，2mo 以上为慢性腹泻。胃肠道症状包括食欲低下呕吐，腹泻频繁多为黄色水样或蛋花样便，含有少量粘液

  • 急性腹泻非典型特征：轻型由饮食和肠道外感染引起，以胃肠道症状为主，食欲缺乏呕吐大便次数增多，大便量不多，稀薄或带水，呈黄色或黄绿色有酸味，无脱水及全身症状；重型多由肠道内感染引起，急性起病，除外较重的胃肠道症状，还有明显的脱水、电解质紊乱和全身感染中毒症状

    由于大量碱性物质丢失、脂肪分解增加产生大量酮体、血液浓缩血流缓慢无氧酵解增多乳酸堆积、肾血流量减少酸性代谢产物滞留导致代谢性酸中毒，体内钾含量降低但细胞内钾离子转移导致血清钾多属正常，患儿进食少大便丢失钙镁例子导致低钙血症和弟妹血症，可在脱水纠正后出现低钙症状

  • 轮状病毒典型特征：婴儿腹泻最常见病原体，可经粪口传播或呼吸道感染治病，起病急常伴发热和上呼吸道感染，多数无明显感染中毒症状，早期呕吐随后出现腹泻。大便次数及水分增多，呈黄色水样或蛋花样便带少量粘液，无腥臭味。为自限性疾病，数日后呕吐渐停腹泻减轻，自然病程 1wk，粪检偶有少量白细胞，感染后有大量病毒自大便中排出

  • 迁延性腹泻和慢性腹泻：病因复杂，以急性腹泻治疗不当迁延不愈最常见，营养不良的婴幼儿患病率高，两者互为因果形成恶性循环，最终导致多脏器功能异常

急性腹泻注意维持水电解质平衡，迁延期及慢性腹泻注意肠道菌群紊乱和饮食疗法。急性腹泻期间进食和吸收减少，强调继续饮食满足生理需要，尽快恢复母乳或原有饮食习惯，由少到多由稀到稠，病毒性肠炎可伴有双糖酶缺乏改喂淀粉类食物减轻腹泻

药物治疗：水样腹泻多为病毒及非侵蚀性细菌所致无需抗生素，粘液脓血便为侵蚀性细菌感染依据临床特点经验选用抗生素，双歧杆菌等肠道微生态疗法恢复正常菌群控制腹泻，肠粘膜保护剂吸附病原体并维持细胞的吸收和分泌功能如蒙脱石散，避免使用止泻剂以免增加细菌繁殖和毒素吸收，急性腹泻患儿应每日给予元素锌 6mo 以上 20mg 以下 10mg，对于生理性腹泻患儿避免不恰当的药物治疗，长期大量应用广谱抗生素时应加用微生态制剂避免肠道菌群失调导致的难治性腹泻

液体疗法

脱水，水分摄入不足或丢失过多所引起的体液总量尤其是细胞外液量的减少，脱水时除外丧失水分外，尚有钠、钾和其他电解质的丢失，常以尿量和血压判断脱水情况分类分型

轻度脱水 中度脱水 重度脱水
心率血压脉搏尚且正常，黏膜湿润 出现心率增快、体位性低血压、脉搏减弱、黏膜干燥 脉搏明显减弱、血压下降、皮肤灌注减少弹性降低、前杏凹陷
呼吸尿量正常，眼泪有 眼泪可消失，呼吸加深，少尿 眼泪消失，呼吸深快，无尿
3-5%体重或 30-50ml 公斤体重 5-10%体重或 50-100ml 公斤体重 10%以上体重或 100-120ml 公斤体重
首日补液 90-120ml 公斤体重 首日补液 120-150ml 公斤体重 首日补液 150-180ml 公斤体重

脱水的性质常常反映了水和电解质的相对丢失量，临床常以血清钠及血浆渗透压水平进行评估

低渗性脱水 等渗性脱水 高渗性脱水
低于 130mmol/L 或 280mOsm/L 处于 130-150mmol/L 或 280-310mOsm/L 高于 150mmol/L 或 310mOsm/L
水从细胞外进入细胞内，循环血量进一步下降，发生血压下降易休克，尿量减少比重降低，出现氮质血症，早期无口渴表现，皮肤湿润 细胞无内外渗透压梯度，细胞容量维持原状，临床表现取决于细胞外液的丢失量 水从细胞内转移细胞外，临床脱水体征不明显，皮肤干爽，神经系统症状嗜睡，ADH 分泌增多尿量减少，常有严重口渴高热、烦躁不安、及张力增高甚至惊厥

常用溶液包含 5%或 10%葡萄糖液 GS 溶液为主的非电解质溶液主要用于补水功能，和包括氯化盐、乳酸钠、碳酸氢钠为主的电解质溶液主要用于补液（0.9%氯化钠 NS 溶液/1.4%碳酸氢钠/1.87 乳酸钠等张、5%碳酸氢钠 3.5 张纠正酸中毒 1/2xBEx 体重、10%氯化钾 8.9 张用于补钾、混合溶液第二位为零张计算方法为等张/混合总体积）

口服补液盐 ORS 推荐治疗急性腹泻合并脱水的一种溶液，现行 ORS3 为 245mOsm/L 0.6 张，适用于轻中度脱水且无严重呕吐，轻度 50ml 中度 100ml 公斤体重 4hr 内服用，但患儿极度疲劳、意识障碍、腹胀者不宜使用 ORS，用于补充继续损失量和生理需要量时应该适当稀释

液体疗法维持或恢复正常的体液容量和成分以确保正常的生理功能，包含三部分：补充生理需要量、累及损失量、继续丢失量，需要患儿有正常的肾、肺、心血管和内分泌功能

  1. 生理需要量：依据热量、水和电解质计算，液量和电解质的维持与代谢率相关，主要通过影响内生水的产生，水的排出与肾脏溶质排出相关。生理需要量的估计需要按照热量需求计算，一般每代谢 100 千卡需要 100-150ml 水且年龄越小需水越多

    100/50/20 法：0-10kg 100ml 公斤体重、10-20kg 1000ml+超过 10kg 的体重 x50ml 公斤体重、20kg 1500ml+超过 20kg 的体重 x20ml 公斤体重

    平均电解质的消耗量为 2-3mmol/100 千卡，尽可能口服补充，不能口服者 im 1/4 或 1/5 张含钠液和生理需要量的钾

  2. 累积损失量：根据脱水的程度和性质进行补充，通常对低渗性脱水补 2/3 张含钠液、等渗性脱水补 1/2 张、高渗性脱水补 1/3-1/5 张，判断困难患儿先按等渗性处理。对于循环不良和休克的重度脱水患儿，开始时应快速输注等张含钠液 20ml 公斤体重 q1h 而后将其余累及损失量于 8-12hr 内补完，应注意关注血钠浓度防止迅速下降出现的脑水肿（尽量选择高张或等张）

  3. 继续丢失量：开始补充累及损失量之后，腹泻、呕吐、引流等损失液体仍然会导致体液继续丢失，这种丢失量应依照原发病每日变化

儿童补液三大原则：三定（定量：依照脱水程度确定首日补液量或根据需要量计算、定性：依据脱水类型确定补液种类、定速：前 8hr 一半容量或 8-10ml 公斤体重每小时、后 16hr 一半容量或 15ml 公斤体重每小时）、三先（先快后慢、先盐后糖、先浓后淡）、三见（见尿补钾、见酸补碱、见痉补钙）

无脱水预防，家用米汤盐水；轻中度脱水，ORS 液体 75ml 公斤体重 q4h；中重度脱水依照扩容（2:1 等张含钠或生理盐水 20ml 公斤体重 q1h 直到循环情况改善）、纠正损失量（依照渗透压变化补充含钠溶液）、继续补液（补充损失和生理需要量的含钠溶液）的顺序进行静脉补液

呼吸系统

小儿呼吸生理

呼吸系统以环状软骨下缘为界分为上下呼吸道，气管异物主要落在右主支气管，新生儿呼吸道平滑肌未见发育呼吸道梗阻多由黏膜肿胀和气道分泌物阻塞引起的，肺含血量多且含气量少易于感染，感染后易引起粘液阻塞、间质炎症，胸廓短前后径长呈桶装肺部病变易出现呼吸困难。小儿呼吸频率快易节律不整、呼吸储备量少、潮气量小、气道阻力大、呼吸肌肌力弱易呼吸衰竭，早期腹式呼吸而后胸腹式呼吸

呼吸困难表现为呼吸频率增快（儿童肺炎的主要表现，2mo 60 次、1yr 50 次、5yr 40 次）、发绀（血氧下降的主要表现，区分末梢发绀和中心发绀）、吸气时出现三凹征；特殊呼吸（吸气喘鸣伴吸气延长 上呼吸道梗阻、呼气呻吟 下呼吸道梗阻和扩张不良多见呼吸窘迫综合症）及异常呼吸音（呼气相哮鸣音细小支气管梗阻、不固定湿啰音支气管分泌物、吸气相固定湿啰音肺泡分泌物多见肺炎）亦有临床意义；PaO2 ＜ 60mmHg、PaCO2 ＞ 50mmHg、SaO2 ＜ 85%判定为呼吸衰竭，影像学胸片为诊断基础 5yr+可做全面的肺功能检查

毛细支气管炎

婴幼儿常见下呼吸道感染，国内称为喘憋性肺炎，主要有呼吸道合胞病毒 RSV 引起，除外病毒直接损伤外主要为免疫学损伤，部分可发展为哮喘。侵及毛细支气管，上皮细胞坏死和淋巴细胞浸润，黏膜充血水肿，腺体增生黏液分泌增多，支气管管腔狭窄堵塞导致肺气肿和肺不张，叩诊过清音肝脾可触及

2yr 以下小儿好发，以喘息、三凹征和气促为主要特点，表现为下呼吸道梗阻：呼气性呼吸困难、呼气相延长伴喘息、阵发性呼吸困难、严重可见呼吸衰竭，全身症状轻少见高热，呼吸浅快心率增快，血象正常，胸片见肺气肿或斑片浸润影，注意排除其他压迫气道的症状

治疗原则为氧疗（清醒血氧饱和 90%以下吸氧）、控制喘息（吸入支气管舒张或 ICS）、病原治疗（重症吸入抗病毒药利巴韦林），保持呼吸道通畅，积极纠酸和处理呼吸衰竭

支气管哮喘

多病因共同参与的气道慢性炎症性疾病、慢性炎症导致气道反应性增加 AHR（基本特征，β 能受体功能低下、α 能和迷走神经张力亢进），出现多变的可逆性气流受限：临床危险因素大小气道内充满粘液栓（迟发反应）、支气管痉挛（速发型哮喘反应）、管壁炎症肿胀（迟发反应，渗出导致黏膜增厚肿胀）、气道重塑（慢性反复损害）

引起反复发作的喘息、气促、胸闷咳嗽等临床症状，夜间清晨发作或加剧，发作时呼吸困难呼气相延长伴有喘鸣音，湿啰音时隐时现，桶状胸三凹征。多数患儿可缓解，使用舒张剂或 ICS 治疗仍有呼吸困难称为哮喘持续状态，诊治不及时产生气道不可逆性狭窄和气道重塑

辅助检查最重要的是肺通气功能检测，支气管激发试验和支气管舒张试验均有助于确诊哮喘，呼吸峰流速 PEF 的日间变异率可反应严重程度；胸片可有异常主要为肺气肿或肺不张，主要作用为鉴别其他疾病，特异性 IgE 检测协助诊断

主要治疗药物：β2 受体激动剂（最有效应用最广支扩剂，吸入速效是缓解急症的首选药物轻症可选口服，沙丁胺醇、特布他林）、GC（急症重症口服，不主张长期口服治疗，严重发作 iv 给药，不能以 ICS 代替 iv，泼尼松、泼尼松龙、布地奈德）、抗胆碱能药物（作用弱于 β2 激动剂，但不易耐药不良反应少，溴化异丙托品）、短小茶碱类

持续状态：氧疗补液纠酸、iv GC、支扩（SABA、iv 氨茶碱、SAMA、AD 皮下）、镇静（水合氯醛灌肠，插管可选地西泮）抗菌、重症辅助通气（持续呼吸困难、沉默肺、呼吸衰竭意识障碍、PaCO2 ＞ 65）。慢性持续：ICS（首选长期规范吸入，布地奈德、丙酸氟替卡松、丙酸倍氯米松）、白三烯调节剂（耐受性好副作用少，孟鲁司特、扎鲁司特）、缓释茶碱（长期控制协助 ICS）、LABA（少单独用，特罗类药），每 3mo 评估病情，6yr 下 6mo-1yr 不复发停药、6yr 上 3-6mo 控制治疗停药

支气管肺炎

累及支气管壁和肺泡的炎症，儿童时期最常见的肺炎，2 岁以内儿童多发，亦称小叶性肺炎，是肺的器质性病变，实质损伤较轻但通气障碍表现较重

其他常见病原体肺炎特点

合胞病毒 腺病毒 链球菌 金葡菌 支原体 衣原体

循环血液系统

原始心脏与胚胎 2wk 形成，4wk 开始有循环功能，原始心管分为动脉干、心球、心室、心房和静脉窦，心脏的流入和流出孔并列与四组瓣膜环相连形成纤维支架。出生后卵圆孔在功能上关闭，继而 5-7mo 后解剖上关闭，动脉导管血流逆转为左到右分流，而后逐渐收缩闭塞成为动脉韧带，足月儿 10-15hr 功能关闭绝大多数 1yr 内解剖关闭，脐血管 6-8wk 完全闭锁形成韧带

先天心脏病

胚胎期心脏及大血管发育异常所导致的先天性畸形，绝大多数是多基因遗传缺陷，也与母体妊娠早期病毒感染、代谢性疾病有关，故早期积极预防风疹、流感等病毒性疾病，心血管畸形主要发生在 2-8wk，新生儿收缩压约为年龄*2+80mmHg，下肢血压比上肢高 20mmHg

CHD 根据血液分流情况分为三类：左向右分流（潜伏青紫型，体循环压力高分流肺循环，病理情况肺循环压力增高出现暂时性青紫，发展到梗阻性肺动脉高压时右向左持续分流导致青紫存在为艾森满格综合征，ASD、VSD、PDA）、右向左分流（肺循环梗阻或大血管连接异常，静脉血进入体循环出现持续性青紫，TOF）、不分流（左右两侧或动静脉之间无异常通路及分流）

ID ASD VSD PDA TOF
概述 原始心房间隔发育异常导致，成人最常见的先心病之一 胚胎时期室间隔发育不全，最常见的 CHD 早产儿发生率高，且常伴有呼吸窘迫综合症 婴儿期后期最常见的青紫型 CHD，右位主动脉弓合并其他心血管畸形
病理 主要分为原发孔型（缺损位于房间隔和心内膜垫交界处，合并瓣膜缺裂）和继发孔型（最常见，位于房间隔中心卵圆窝部位） 主要分为膜周型（室上嵴下膜部）和肌部型（缺损边缘为肌部而膜部完整） 根据动脉导管的形态分为管型、漏斗型（临床常见，主动脉段粗大肺动脉端逐渐变窄）和窗型 右心室流出道到肺动脉分支狭窄、室间隔膜周部缺损、主动脉根部粗大旋转右移骑跨在室间隔缺损、继发右心室肥厚
病生 出生后两侧顺应性相近分流量不多，随后肺循环阻力下降，舒张期出现左心房向右心房的分流，右心血量增加右房右室增大，肺循环血量增加肺循环血压升高动脉内膜增厚管腔狭窄，最后进展阻力型肺动脉高压转为右向左分流出现青紫 小于 5mm 缺损分流少可无症状，5-10mm 缺损肺循环血流量在容受量内可较长时间不发生器质性病变，大于 10mm 缺损大量分流出现容量性肺高压，而后转为阻力型肺高压，出现右向左或双向分流 早期主动脉收缩舒张期压力高于肺动脉，左向右分流不断，左心负荷加重，晚期继发容量型肺高压而后阻力型肺高压，右心肥厚，肺动脉压超过体循环压力血流逆向流入降主动脉出现差异性发绀（右上肢正常，左上肢轻度青紫，下半身青紫） 右心室流出道狭窄程度决定分流方向，轻度类比 VSD 早期，中度类比 VSD 晚期；主动脉骑跨产生青紫，肺循环血流量减少加重青紫，动脉导管闭合和流出道狭窄加重，青紫逐渐严重出现杵状指，代偿红细胞增多易血栓
临表 缺损小胸骨左 23 肋间收缩期杂音，肺循环充血易呼吸道感染，体循环缺血生长发育缓慢。婴儿期体征不明显，而后心脏增大前胸饱满搏动活跃，分流量大扪及震颤 缺损小胸骨左 34 肋向量全收缩期杂音伴震颤肺动脉二心正常或增强，缺损大体循环缺血肺循环淤血同左，扩张的肺动脉压迫喉返神经可声音嘶哑 咳嗽气急，喂养困难，分流量大出现心前区突出、鸡胸，舒张压降低脉压增宽可出现周围血管征 青紫为主要表现，血氧饱和度下降活动耐力差；患儿多蹲踞症状减少静脉回心血量，增加体循环压力减少分流量；长期缺氧产生杵状指，阵发性缺氧
听诊 一心亢进二心增强，右心射血时间延迟二心固定分裂，右心肥厚肺动脉瓣相对狭窄左 23 肋喷射性收缩期杂音，肺循环过三尖瓣狭窄短促低频舒张中早期杂音，出现肺高压症状时二心增强分裂消失变为肺动脉瓣和三尖瓣关闭不全的杂音 胸骨左缘 3-4 肋间文集 III-IV 级粗糙的全收缩期杂音向四周广泛传到，收缩期震颤，二尖瓣相对狭窄的柔和舒张中期杂音，分流转向出现心脏杂音较轻而肺动脉第二心音显著亢进 胸骨左缘上方连续性机器样杂音占据收缩舒张期，肺循环压力升高舒张期杂音消失，并伴有震颤，锁骨下、颈背部传导；分流量大二尖瓣狭窄心尖较短的舒张期杂音，肺动脉瓣第二心音增强 心前区隆起，肺动脉狭窄导致胸骨左缘 24 肋间闻及 II-III 粗糙喷射性收缩期杂音，主动脉骑跨导致单一亢进的第二心音，肺动脉第二心音减弱
辅查 胸片心脏增大，心胸比大于 0.5，肺段突出肺野充血，肺动脉干与分支随心脏搏动一明一暗的肺门舞蹈症，心影变为梨形；超声提示右心房右心室增大以及室间隔的矛盾运动；ECG 电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞 胸片心脏增大，中度缺损压力代偿期左心房左心室增大，重度缺损容量代偿期右心室增大，肺动脉高压分流转向肺动脉主干增粗而外周血管影很少 胸片心胸比增大左心室增大，肺动脉段突出肺门血管影增宽，左心室和主动脉搏动增宽，肺动脉高压，主动脉结正常或突出 RBC 和 Hb 升高，血小板降低凝血酶原时间增加，胸片心影呈现靴状，肺纹理减少透亮度增加，右心肥厚左心室内径缩小
治疗 小型缺损可自行闭合，大型缺损宜在儿童时期修补，可选导管接入封堵 积极治疗呼吸道感染、HF、心内膜炎等并发症，1yr 内有可能自然闭合，肺循环压力超过体循环 1/2 或流量比大于 2:1 时，且尚未形成梗阻型肺高压手术治疗 及时手术或介入治疗，动脉导管为依赖的 CHD 应用前列腺素或支架维持开放，早产儿症状明显抗 HF 使用吲哚美辛，NSAID 抑制 PG 促进闭合 经常饮水、预防感染、及时补液防止脱水和并发症；缺氧注射去甲肾或普萘洛尔，积极纠酸；轻症学龄前根治手术临床症状明显 6mo 之前根治，重症先姑息 锁骨下-肺动脉分流术，待肺血管发育好转再根治

贫血概述

RBC 或者 Hb 数量低于正常，新生儿期 145g4mo90g6mo100g，造血组织 4 肝 8 脾 7 变黄，中性粒和淋巴两次交叉 5 天 5 岁，HbF 1yr0.05 2yr0.02，依照 Hb 含量（30、60、90，新生儿+30）、贫血病因（生成不足、溶血性和失血性）和形态进行（HCT、MCV 80-94、MCH 28-32、MCHC 320-380）分类

皮肤黏膜苍白，与贫血程度成正比，以观察甲床、结膜和口腔黏膜为主，长期慢性贫血苍黄古铜色，反复输血常有色素沉着。婴幼儿期骨髓造血无法进一步代偿出现髓外造血，肝脾和淋巴结肿大，外周出现核红细胞、幼稚粒细胞，脾大为主提示遗传性溶血，明显淋巴结肿大考虑恶性肿瘤。呼吸心率加速、脉搏加强动脉压升高、可见毛细血管搏动，失代偿收缩期杂音甚至 HF，消化系统食欲减退腹胀便秘，精神不振头痛昏眩

  • 病史诊断：出生严重贫血产时失血，48hr 内并黄疸新生儿溶血，婴儿发病营养缺乏、遗传性，儿童期慢性出血、再生障碍，伴有神经和意识障碍提示 B12 缺乏，骨痛提示骨髓浸润病变，喂养异常易缺铁性贫血，注意家族遗传病

  • 体格检查：皮肤黏膜、肝脾淋巴结肿大、生长发育（地中海贫血发育障碍特殊面容）、营养状态、指甲毛发（缺铁性指甲菲薄易脆严重扁平甚至匙状，巨幼头发细黄干疏无光泽）

  • 实验室检查：外周血象（小细胞低色素缺铁性，球形深染遗传球形增多，大小不等染色浅有异型地中海，网织红细胞提示骨髓造血功能可作为判断疗效）、骨髓穿刺（造血细胞生成和质量）和活检（骨髓肿瘤病变）

  • 生理性贫血号发生在足月新生儿生后 2-3mo，一般不需要治疗合理喂养即可，表现为轻度腹泻、面色苍白、血常规 RBC 正常 Hb 下降

根据病因和贫血程度选择不同治疗方案，引起心功能不全可输注红细胞抢救，贫血越严重，输注越少越慢以免引起 HF 和肺水肿，合并肺炎患者应该更少更慢，积极治疗感染、营养不良和消化功能紊乱

营养巨幼贫血

由于维生素 B12 和（或）叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血，可由喂养不当缺乏肉类内脏蔬菜导致 VitB12 或叶酸缺乏、生长发育快或严重感染需要量增加、慢性腹泻或先天性叶酸代谢障碍导致吸收障碍发病。叶酸在还原酶和 VitB12 作用下生成四氢叶酸作为 DNA 合成的必备辅酶，减少可以导致细胞核的发育落后于胞质但 Hb 合成不受影响，使得红细胞胞体变大形成巨幼红细胞性，也可致粒细胞核成熟障碍出现巨大幼稚粒细胞、中性粒细胞分叶过多以及巨大血小板；VitB12 促使甲基丙二酸转变为琥珀酸，保持中枢和外周髓鞘神经纤维功能完整性，缺乏时导致髓鞘受损出现情感改变或深感觉障碍的神经精神状态；亦可使得中性粒和巨噬细胞杀灭细菌作用减弱伴发结核病

临床表现以 6mo-2yr 好发，起病缓慢，呈现虚胖或颜面轻度水肿，毛发纤细、稀疏、黄色，皮肤瘀斑或出血点，伴有贫血表现和表情呆滞、反应迟钝的神经精神症状，叶酸缺乏虽不导致神经系统异常但可表现精神异常，消化系统症状出现较早。血常规检查呈现大细胞性贫血 MCV ＞ 94fl、MCH ＞ 32pg，血细胞学可见巨幼变的有核红细胞，中性粒细胞分页过多，但网织红、WBC、PLT 计数减少；骨髓象呈现明显活跃增生，且以红系增生为主，胞体变大、核染色质粗而松；血清生化测定 VitB12 异常（200-800ng/L，100 以下为缺乏）和叶酸异常（5-6ug/L，3 以下为缺乏）

根据血象和骨髓象即可诊断，在此基础上出现神经精神症状则考虑 VitB12 缺乏。主要病因治疗，后者 VitB12 治疗为主单用叶酸反而加重症状，im VitB12 直至临床症状好转，叶酸缺乏可选口服制剂 5mg tid，同时口服 VitC 有助于叶酸的吸收，使用抗叶酸药物的患者可用亚叶酸钙治疗，治疗初期由于大量的红细胞新生，可使钾自细胞外转移至细胞内引起低血钾，需要预防性补钾避免低血钾性猝死

G-6-PD 缺乏症

溶血性疾病，红细胞寿命缩短或过早破坏且超过了骨髓的代偿能力，正常寿命 120d 每日清除 1%，同时相当量的新生红细胞从骨髓中释放。红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是一种 X 连锁的不完全显性红细胞酶缺陷病，是由 G-6-PD 的基因突变所致，男性半合子女性纯合子必然发病，女性杂合子发病取决于基因缺乏的细胞数量在群落中所占的比例而表现出不同的临床类型

服用氧化性药物使得还原型三磷酸吡腚核苷 NADPH 减少，进而使红细胞膜蛋白和酶蛋白的巯基氧化破坏了细胞膜的完整性，且高铁血红蛋白 MHb 不能转换为氧合血红蛋白导致红细胞膜变硬，通过脾脏时被破坏导致溶血，但是新生的红细胞 G-6-PD 的活性明显增加，代偿性增加不再发生溶血，呈现自限性

氧化性药物 蚕豆病
抗疟药物、解热镇痛药、硝基呋喃类、磺胺类、磺胺类、大剂量 VitK 等，服药后出现急性血管内溶血，出现头晕厌食恶心呕吐疲乏，继而出现黄疸和血红蛋白尿，溶血严重者可有少尿无尿和急性肾衰，溶血过程呈自限性 10 岁以下男童多见，进食蚕豆均可发病，母亲使用蚕豆后哺乳可使婴儿发病，发病原因不明，可能与蚕豆中含有的氧化剂性物质有关

筛查实验有高铁血红蛋白还原实验、荧光斑点实验 敏感特异性较高、硝基四氮唑蓝 NBT 纸片法，红细胞 G-6-PD 活性测试是特异性的直接诊断方法。出现急性溶血特征，并有服用蚕豆或药物的病史，或曾有新生儿黄疸，或出生即有不明原因的慢性溶血应考虑本病。急性溶血应去除诱因，积极对症治疗，溶血期给予足够水分口服碳酸氢钠避免血红蛋白沉积肾小管内