皮肤学概论

4

结构功能

临床体征

原发皮损表现

继发皮损表现

药物治疗

感染性疾病

病毒

ID 单纯疱疹 带状疱疹
病因机制 HSV 引起，簇集性水疱为特征，有自限性易复发，I 型小儿好发密切接触为主，II 型成人好发性接触传播。病毒入侵局部增殖形成初发感染，而后神经末梢上行至神经节潜伏，受到诱因沿轴索移行末梢分布的上皮形成疱疹复发 VZV 引起，原发感染表现水痘，潜伏病毒再度活化表现为带状疱疹。病毒上呼吸道黏膜局部增殖入血，淋巴结复制播散表皮引起水疱，皮损痊愈后潜伏脊髓后神经节，受到诱因沿感觉神经轴索下行引起水疱，同时累及神经病变产生神经痛，痊愈后一般不会复发
临床表现 潜伏期 6d，分为初发性（疱疹性龈口炎 I 型儿童口腔内迅速出现群集小水疱，破溃形成溃疡，疼痛明显；新生儿单纯疱疹 II 型产道感染，皮肤黏膜出现水疱糜烂；疱疹性湿疹 Kaposi 水疱，多发特应性皮炎，皮损处突然发生簇集脐窝状水疱或脓疱；接种性疱疹 接触部位的群集性水疱，发生在手指可引起疼痛性水疱）和复发性（口鼻周围、外阴、黏膜，早期灼热随后出现红斑、簇集小丘疹和水疱，数天后破溃形成糜烂结痂愈合） 水痘儿童多见，潜伏期 2wk，头面部扩展躯干和四肢近端，向心性分布，可累计黏膜，初为红色斑疹而后丘疹丘疱疹水疱脓疱，结痂脱落；带状疱疹发疹前可有全身症状，皮损处灼热触痛，好发肋间神经、脑神经和腰骶神经支配，初为红斑而后大丘疹簇状分布不融合，继而水疱紧张澄清外周红晕疱间皮肤正常，一般单侧不越过中线，出现神经痛，暂时性色素沉着，发疹前发疹时和皮损痊愈后均伴有神经痛统称带状疱疹相关性疼痛 ZAP，痊愈后持续存在带状疱疹后神经痛 PHN
诊断 簇集性水疱好发于皮肤黏膜交界处，皮损刮片可见多核巨细胞和核内嗜酸性包涵体，血清 IgM 有辅助诊断价值 皮损刮片可见多核巨细胞和核内嗜酸性包涵体，必要时可选 PCR 检测和病毒培养
治疗预防 核苷类药物，初发 1wk 复发间歇疗法频繁复发持续抑制疗法，皮损严重可以 iv 阿昔洛韦，新生儿单纯疱疹早期大剂量阿昔洛韦，外用药物抗病毒防止继发感染 自限性疾病，水痘接种 VZV 疫苗预防，早期加用阿昔洛韦缩短病程；带状疱疹早期足量核苷类药物抗病毒 GC 抗炎缩短病程，急性期可选 NSAIDs 镇痛

外用药物：疱疹未破时可选核苷类软膏/乳膏、炉甘石洗剂，疱疹破溃后酌情使用硼酸溶液、呋喃西林溶液湿敷，继发感染可选新霉素软膏、莫匹罗星软膏，口腔病变保持口腔清洁可选新洁尔灭含漱溶液

带状疱疹特殊类型，

细菌

脓疱疮 毛囊炎 丹毒 蜂窝织炎
金葡菌、溶血链球菌引起的急性化脓性炎症，直接接触或自身接种传播 金葡菌引起毛囊及其周围组织的细菌感染性皮肤病，有诱发因素，特应性皮炎发病率较大 溶血性链球菌，主要累及淋巴管 溶血性链球菌和金葡菌，常继发于其他感染
接触传染性（寻常性，传染性强以面部暴露部位为主，红色斑点丘疹、迅速变为脓疱、周围红晕、疱薄易破、脓液干燥形成蜜黄色厚痂不留瘢痕）、深脓疱疮（臁疮，溶血链球菌引起，好发小腿臀部，初起脓疱、渐向深部、表面坏死黑色厚痂、周围红肿明显可见溃疡）、大疱性（金葡菌，面部躯干四肢，小水疱/脓疱、迅速变为大疱、疱内可见半月状积脓，红晕不明显，易破溃糜烂结痂，暂时性色素沉着）、新生儿（3mo 内大疱性，急症强传染性，多发广泛大脓疱、尼氏症阳性、周围红晕、破溃红色糜烂面黄色痂）、葡萄球菌性烫伤样综合征 SSSS（金葡菌表皮脱落毒素，继发化脓感染，面部开始波及躯干四肢，大片红斑基础上出现松弛性水疱、尼氏症阳性、红色糜烂面，手足皮肤剥脱口周裂纹，皮损疼痛触痛） 毛囊炎（红色毛囊性丘疹、中央脓疱、周围红晕，脓疱破溃形成黄痂一般不留瘢痕）、疖（毛囊深部周围组织的急性化脓性炎症，初起炎性丘疹基地浸润明显、而后周围扩散形成质硬结节伴红肿热痛、中央变软顶部脓栓、脓栓脱落后内容物排出炎症消退愈合）、痈（多个聚集的疖组成深达皮下组织，弥漫性炎性硬块、表面紧张发亮界限不清四处蔓延、继而化脓中心软化坏死形成脓栓、脱落后形成深在溃疡） 面部小腿足背单侧性，寒战高热前驱症状，水肿性红斑，界限清楚表皮紧张发亮，可出现淋巴结肿大，轻度色素沉着和脱屑，下肢丹毒反复发作导致淋巴回流受阻可形成像皮重 四肢面部肛门外阴，初起弥漫水肿浸润性红斑，界限不清，皮肤温度增高红肿明显，严重者深部化脓组织坏死，常有全身症状
血象升高，脓液细菌培养阳性诊断 同左 同左，可出现核左移和中毒颗粒 同左
及时隔离，外用药物为主，脓疱未破炉甘石、较大可抽取疱液、破溃高锰酸钾/新霉素溶液并外用莫匹罗星软膏，泛发或较重患者系统使用抗生素，必要时丙种免疫球蛋白 早期疖未化脓可选外用鱼石脂软膏、碘酊或莫匹罗星软膏，皮损较大反复复发、特殊部位、蜂窝织炎系统用药 积极处理附近慢性病灶，系统早期足量高效抗生素治疗，外用硫酸镁或呋喃西林溶液湿敷，化脓者切开排脓 同左

疥疮

疥螨寄生于皮肤所致的传染性皮肤病，表皮内寄生虫，受精后钻入角质层形成隧道产卵，孵化后幼虫钻入毛囊口内。皮损多对称，表现为丘疹 米粒大小淡红色或正常可有炎性红晕、丘疱疹 指缝腕部等处及隧道 灰白或浅黑浅纹弯曲隆起末端丘疹水泡，在阴囊阴茎龟头处可发生暗红色结节称为疥疮结节为死后引起的异物反应，剧痒夜间为甚

皮肤镜可见隧道，墨水染色可见疥虫和虫卵，皮肤标本可见疥螨和虫卵。外用药物为主，涂遍全身而后不洗澡不更衣，硫磺软膏成人 10%婴儿 5%、三滤苯醚聚酯霜、苯甲酸苄酯搽剂、疥疮结节可选注射 GC 或一代抗组胺，夜间瘙痒严重可服镇静止痒

性病

ID 微生物学 病因机制 传播途径 临床表现 辅助检查 治疗预防
梅毒 梅毒螺旋体 TP，离开人体不易生存，非特异性抗体可阴转和特异型抗体无保护作用 TP 表面的粘多糖酶，组织血管塌陷血攻受阻，管腔闭塞坏死溃疡 性传播 感染四年以上基本没有传染性、母婴传播和血液传播 分为获得性梅毒（一二三期）、先天梅毒（早期晚期）和潜伏梅毒（临床症状消失脑脊液正常血清学阳性） 病原学检查、血清学试验、CSF 检查、组织病理（血管内膜炎和周围炎，三期梅毒为主肉芽肿性损害） PG（血清浓度稳定维持 10d+）、头孢曲松钠、四环素类和阿奇霉素，HF 优先控制、神经梅毒口服 GCivPG、妊娠梅毒禁用四环阿奇
淋病 淋病奈瑟菌，革兰阴性，人唯一宿主 泌尿生殖系统的化脓性感染，主要侵犯黏膜，治疗不及时可进入尿道腺体和隐窝转为慢性感染 主要性接触，女性生殖道和尿道短易感染，新生儿可引起淋菌性眼炎，妊娠感染可导致胎儿感染 1wk 潜伏期，男性早期尿道刺激症，尿道口红肿出现稀薄黏液而后变黄色脓性，症状消失后不痊愈可上行感染；女性好发宫颈口、尿道口红痛脓性，尿道刺激；少见播散感染，关节瘀斑基础上脓疱坏死 病史，病原菌检查 头孢曲松钠等第三代头孢菌素，新生儿淋菌性结膜炎头孢曲松钠 iv/im3d，症状消失 1wk 阴转判为治愈
生殖道衣原体感染 沙眼衣原体 CT 所携带的物质致病性，且可引发免疫病理反应 性接触传播，上生殖道感染，新生儿可在分娩时感染，潜伏期较长但半数无症状 男性感染类似淋病但症状较轻，尿道分泌物为浆液性，晨起可见结痂封住尿道口，未治疗多上行感染；女性表现黏液性宫颈炎白带增多，宫颈糜烂水肿 病原学检查，抗原检测 早期、足量、规则用药，首选阿奇霉素或多四环素服药 1wk，妊娠和新生儿选择红霉素，症状消失 3wk 阴转判为治愈
尖锐湿疣 人乳头瘤病毒 HPV，多为 6/11 型引起 人乳头瘤样增生斑角化不全，细胞明显空泡形成，核浓缩深染周围透亮光晕，毛细血管扩张 性接触传播，潜伏期较长 早期单个或多个淡红色小丘疹，质地柔软顶端尖锐，后期增多增大，疣体可见白色、粉红或灰色，表面易糜烂，可合并初学感染，多无明显自觉症状少数可过度增生 醋酸白试验，病原学检查，组织病理检查 局部去除疣体为主，消除周围亚临床感染和潜伏感染，减少复发
生殖器疱疹 单纯庖疹病毒 HSV 表皮角质在细胞内复制引起表皮局灶炎症和坏死，原发皮损消退后长期潜伏在骶神经节 性接触传播 生殖器和会阴部，临床分为初发性（簇集或散在小水疱，破溃形成糜烂溃疡结痂自愈，自觉疼痛，常有淋巴肿大和全身症状）、复发性（原部位出现皮损，病情较轻但发疹前有前驱症状）和亚临床型（不典型，生殖器微小裂隙溃疡） —— 出现临床症状避免性生活，分娩前出现病情活动剖宫产，外用抗病毒药物，系统用药见单纯疱疹

梅毒感染的临床表现

梅毒血清学实验为主要检查和确诊方法，分为：非特异性实验（快速血浆反应素环状卡片试验 RPR 甲苯胺红不需加热、血清试验 TRUST 、性病研究实验室试验 VDRL）；特异性试验（梅毒螺旋体血凝试验 TPHA 、梅毒螺旋体颗粒凝集试验 TPPA 、荧光螺旋体抗体凝集试验 FTA-ABS）

超敏反应

皮炎湿疹

接触性皮炎 特应性皮炎 湿疹
接触外源性物质后，在皮肤黏膜接触部位发生的急性或慢性炎症反应，根据发病机制的不同分为原发性刺激物和接触性致敏物 AD，与遗传过敏素质有关的慢性炎症性皮肤病 多种内外因素引起的真皮浅层及表皮炎症，病因复杂有渗出和融合倾向的皮疹
刺激性直接接触部位边界清楚停止接触后皮损消退，变应性典型 IV 超敏反应，多数人接触不发病，少数接触有一定潜伏期而后在接触部位皮肤黏膜发生超敏反应性炎症，皮损广泛对称易反复发作 易患变态反应疾病、异种蛋白过敏、IgE 和嗜酸性增高，遗传和环境因素相互作用，通过免疫介导产生 各种内外部因素相互作用有关，少数可由迟发型超敏反应介导，急性期毛细血管扩张淋巴浸润，慢性期角化过度和不全毛细血管壁增厚
病程分为急性（边界清楚的红斑，上覆丘疹和丘疱疹，严重时红肿明显并出现水疱和大疱，破溃后呈现糜烂面，暂时性色素沉着）、亚急性和慢性（轻度红斑丘疹，边界不清，长期接触皮损轻度增生及苔藓样变） 瘙痒、多形性皮损并有渗出倾向，常伴发哮喘、过敏性鼻炎。年龄阶段分为婴儿期（面颊部瘙痒性红斑，糜烂渗出结痂）、儿童期（四肢屈侧或伸侧，暗红色渗出轻，形成苔藓样变）和青年成人期（局限苔藓样变） 临床上急性期皮损以丘疱疹为主，慢性期以苔藓样变为主，对称分布易反复发作。病程分为急性（外露部位红斑基础上出现丘疹丘疱疹和水疱，融合成片浆液性渗出瘙痒剧烈）、亚急性（红肿渗出减轻，暗红色皮损出现鳞屑和轻度浸润）和慢性（浸润性暗红斑有丘疹抓痕鳞屑，皮肤增厚表面粗糙，苔藓样变色素改变）
瘙痒灼热疼痛，斑贴试验，迅速脱离接触物并积极对症处理，口服抗组胺或 GC，外用按皮炎治疗 皮肤瘙痒史合并其他症状，外用 GC 或钙调神经磷酸酶抑制剂，重症湿包裹，瘙痒严重可选抗组胺，无法控制症状口服 GC 或免疫抑制剂 瘙痒剧烈多形性对称边界不清皮损，急性期渗出慢性期苔藓样变，区别于接触性皮炎，急性亚急性 GC，渗出硼酸湿敷，顽固性 GC 封包

荨麻疹病

荨麻疹 血管性水肿
皮肤黏膜由于暂时性血管通透性增加而发生的局限性水肿 一种发生于皮下疏松组织或黏膜的局限性水肿
肥大细胞等炎症细胞活化脱颗粒，引起血管扩张通透性增加、平滑肌收缩和腺体分泌增加，多为 I 型超敏反应或刺激性因素 有过敏素质的个体
风团及不同程度的瘙痒，可伴或不伴血管性水肿，分为自发性荨麻疹（急性起病急突觉瘙痒，很快出现红色不定行风团，皮肤表面凹凸不平橘皮外观，而后水肿减轻风团变红斑逐渐消失不留痕迹，可此起彼伏，重者过敏性休克；慢性症状轻风团时多时少，反复发生，常有感染或系统疾病）和诱导性荨麻疹（皮肤化痕症、冷/热接触性、胆碱能 圆形丘疹性风团，互不融合自觉瘙痒烧灼） 分为获得性（皮肤松弛部位，局限肿胀边界不清，颜色未改变表面光亮，单发，瘙痒不明显，系消散后不留痕迹可在同部位反复发作，可并发荨麻疹）和遗传性（儿童或青少年开始持续到中年，发作在皮下、腹腔脏器和上呼吸道），后者罕见
迅速发生和消散的风团，不留痕迹，具体诊断依赖各项特异性实验。急性首选镇静作用轻的 2GEN H1 受体拮抗剂、维生素 C 和钙剂，腹痛给解痉；严重注射 AD、GC、喉头水肿气管切开支气管痉挛氨茶碱；慢性 2GEN H1 受体拮抗剂，可联合一代 H1、H2、白三烯；诱发性在抗组胺药基础上联合其他治疗；止痒可选炉甘石洗剂、止痒液、乳剂 同左，遗传性发作期可选 AD，或长期使用氨基乙酸、雄激素

过敏性紫癜

IgA 型抗体介导的变态反应性毛细血管和细小血管炎症，特征是非血小板减少的皮肤紫癜，可伴有关节痛、腹痛和肾脏病变。III 型变态反应抗原抗体形成复合物在血管壁沉积，激活补体，导致毛细血管和小血管壁及周围产生炎症使血管壁通透性增高。好发于青少年，下肢小腿伸侧为主，常有上感低热全身不适等前驱症状，继而出现红色丘疹，24hr 内发展为针尖黄豆大小可触及的紫癜，部分可由瘀斑或紫斑融合，易复发

呈现多种类型，仅皮肤病变为单纯形；大关节一过性关节疼痛关节型；脐周和下腹部疼痛伴恶心呕吐消化道出血腹型，严重者肠套叠，腹痛范围广泛但无压痛反跳痛；血尿蛋白尿及管型肾型，可出现肾功能不全。束臂试验阳性，血象升高主要是嗜酸性，血沉加快，血小板和出凝血功能正常。血管内皮细胞肿胀，关闭纤维蛋白沉积变性坏死，周围炎性细胞浸润，皮肤免疫荧光检查可见 IgA、补体和纤维蛋白沉积

治疗原发因素，大多自限疾病，充足补液，休息和外用糖皮质激素，关节疼痛明显给予 NSAIDs，腹型肾型给予 GC 或细胞毒药物

免疫异常

银屑病

遗传与环境共同作用诱发的 免疫介导的 慢性、复发性、炎症性、系统性疾病，典型为鳞屑性红斑或斑块，局限或广泛分布，T 细胞异常活化、浸润和皮肤角质形成细胞过度增殖为主要特征。分为寻常型、关节病型、脓疱型和红皮病型，表皮基底层角质形成细胞增殖加速，急性点滴状银屑病：青少年，咽部链球菌感染，泛发全身，红色丘疹覆有鳞屑

寻常型 关节病型 红皮病型 脓疱型
红色丘疹-边界清楚红色斑块-上覆厚层银白色鳞屑，刮除病变可见蜡滴现象、薄膜现象、点状出血 Auspitz 征，多见于四肢伸侧和骶尾部对称分布（面部点滴状改变、头发束状发、褶皱部位银屑减少出现糜烂渗出、甲部表现凹陷），多自述瘙痒。皮肤镜见亮红色背景上出现各类血管，根据病情发展分为进行期（旧存在新出现，炎症明显，红晕鳞屑较厚）、静止期（无新皮损，炎症较轻鳞屑较多）和退行期（皮损炎症消退，留色素减退或沉着斑） 除皮损外出现关节病变，均可受累，关节肿胀疼痛活动受限，进行性发展但 RF 阴性，映像提示软骨消失骨质疏松和关节腔狭窄 全身弥漫型潮红，浸润肿胀和大量糠状鳞屑，期间可有正常皮肤易复发 泛发型急性发病全身出现无菌性小脓疱，密集分布可融合成片，伴有肿胀疼痛寒战高热。局限手掌及足跖，成批发生在红斑基础上的小脓疱，反复出现经久不愈可累计甲
角化过度伴角化不全，颗粒层减少消失，真皮乳头上方棘层细胞变薄毛细血管扩张，炎症细胞浸润 —— 真皮浅层血管扩张充血明显 Kogoj 微脓肿

有效治疗只能达到近期效果不能防止复发，外用保湿剂、激素、维 A 酸、D3 衍生物、钙调磷酸酶抑制剂；中重度斑块、红皮病、脓疱和关节型选择系统使用免疫抑制剂、维 A 酸、激素、生物制剂/免疫靶向调节剂（常规治疗无效或耐受性差的）

白癜风

色素性皮肤病，一种常见的后天性色素脱失性皮肤黏膜疾病，可累计毛囊，表现为白斑白发。病因自身抗黑素细胞抗原抗体、氧化还原失衡引起黑素细胞凋亡、黑素细胞功能亢进早衰、儿茶酚胺增加黑素合成受阻，导致酪氨酸酶系统抑制和黑素细胞破坏，最终患处色素消失。无性别年龄差异，任何部位均可受累，暴露摩擦褶皱部多见，形状不一大小不等，乳白色或陶瓷色色素脱失斑，边界清楚无其他改变，无自觉症状可有瘙痒，慢性迁延，可自行好转，进展期可扩大增多出现三色白癜风

根据皮损范围分为节段性、非节段性、混合型和未定型，Wood 灯检查进展期皮损呈现灰白色荧光，边界不清，RCM 表皮真皮交界色素环失去完整性；稳定器呈现蓝白色荧光，边界清楚，可见色素岛或边缘色素沉着，RCM 色素环完全缺失。组织病理可见表皮黑素细胞和色素颗粒完全缺失，进展期边缘可见淋巴细胞浸润，实验室检查做抗甲状腺球蛋白抗体 TGAb

慢性疾病，治疗周期长疗效不一，控制进展促进黑素细胞再生和黑素形成修复内环境，进展期外用 GC 涂抹于白斑处、口服或肌注可尽快控制，面部黏膜或薄弱部位可选钙调磷酸酶抑制剂，可选移植治疗和脱色治疗

红斑狼疮

结缔组织病：一组病因未明、累计多器官多系统结缔组织的疾病，具有自身免疫疾病所共有的一些特征，血清中可检测出多种自身抗体，应用 GC、免疫抑制剂治疗有效

LE，好发于育龄期女性，临床差异大可分为皮肤型 CLE（急性 ACLE、亚急性 SCLE 和慢性 CCLE）和系统性 SLE，病因与遗传因素、性激素有关，LE 发病主要是免疫异常，自身免疫基因过度表达 B 细胞亢进产生多种超敏反应。组织病理可见基底细胞液化变性、真皮浅层水肿、纤维间黏蛋白沉积、小血管及皮肤附属器炎症浸润、小血管血管炎改变。LBT 可见真皮表皮交界处免疫球蛋白和 C3 沉积

CCLE SCLE SLE
中青年女性，紫外线照射相关慢性病，预后良好，长累及面部 中青年女性，常伴有发热关节痛、口腔溃疡，鉴别 SLE 女性多见，可累计多器官系统
扁平或微隆起的附有粘着性鳞屑的盘状红斑或斑块，去除鳞屑可见下面的角栓和扩大的毛囊孔，皮损中央萎缩色素减退周围多色素沉着，无自觉症状少数出现低热乏力，曝光可使皮损加重 累及躯干上部的暴露部位，分为丘疹鳞屑性（丘疹逐渐扩大为红斑斑块，形状不一，上覆非粘着性鳞屑）和环形红斑型（红斑或丘疹扩大，中央消退外周轻度隆起的水肿型红斑，平滑或少许鳞屑可相互融合），光敏性，预后不留疤痕但多有色素改变，可见毛细血管扩张。新生儿红斑狼疮 NLE 是其特殊表现，皮肤环形红斑和先天性心脏传导阻滞，后者常持续存在 发热、关节痛和面部蝶形红斑最常见的早期症状。关节肿痛但无器质性病变可出现缺血骨坏死，面颊鼻梁部水肿性蝶形红斑、肢端紫红色斑疹、瘀点毛细血管扩张、额部毛发干燥易断、盘状红斑狼疮皮损、口鼻黏膜溃疡，肾炎肾病综合征表现，心包炎及心肌炎，脑血管受累出现精神症状，消化道症状
组织可见角化过度伴角化不全，毛囊角栓，表皮萎缩，基底细胞液化变性，色素失禁等，血管附属器周围可见炎性浸润，久之炎症减轻基地增厚，狼疮带试验 LBT 表皮真皮交界处可见线性沉积免疫复合物 血象减少血沉增快补体下降，ANA、抗 Ro/SSA 和抗 La/SSB 阳性，表皮真皮结合部液化显著，血管附属器炎症浸润，LBT 交界处可见不规则颗粒状线性沉积 血象减少血沉增快补体下降，丙种球蛋白升高，Coombs、ANA 和 RF 阳性，免疫复合物水平增高，抗 dsDNA 和抗 Sm 抗体是标记抗体，尿常规异常见于肾脏受累。病理改变类似 CCLE
避免日晒，外用 GC 顽固者可选皮损内注射，皮损广泛或伴全身症状使用抗疟药，无效换用沙利度胺、维 A 酸和 GC 避免日晒和过度劳累，内服药物羟氯喹、GC、沙利度胺、氨苯砜、雷公藤总苷为主，严重且 GC 无效可选免疫抑制剂，NLE 尽快对症 排他性诊断，避免日晒受凉劳累，预防各类感染，育龄期非药物避孕，轻微症状可选抗疟药、NSAIDs，主要治疗 GC，无效或禁忌使用免疫抑制剂，可选 iv 人血丙种球蛋白 IVIg 辅助治疗

系统性红斑狼疮与寻常狼疮鉴别：寻常无系统受累，玻片压之呈苹果酱颜色，系统性则出现关节损害，肌痛，面部可出现水肿型蝶形红斑（ACLE 皮损），额部毛发参差不齐，细碎易断（狼疮发），肾脏损害，心血管，呼吸系统损害，神经症状，消化道症状等。

天疱疮

大疱皮肤病：一组发生在皮肤黏膜，以水疱大疱为主的皮肤病，自身免疫性表皮内为天疱疮，表皮下为大疱性类天疱疮，本类疾病主要治疗要注意 GC 的合理使用，防止出现并发症和 MODS

表皮细胞松懈引起的自身免疫性慢性大疱性皮肤病，特点是皮肤、黏膜上出现松弛型水疱或大疱，疱易破呈糜烂面，棘细胞松解征 尼氏症阳性。组织病理为棘层松解，表皮内裂隙或水疱，疱腔内出现棘层松解细胞（均匀嗜酸、核大深染、浅蓝色晕），棘细胞间存在 IgG 型天疱疮抗体和 C3，寻常型和增值型多在棘层下方，后俩多在上且红斑型可出现线状沉积区分 LE。由器官特异性自身抗体抗 Dsg 抗体介导的，细胞间粘附功能丧失，棘层松解和水疱形成

寻常型天疱疮 增值型天疱疮 落叶型天疱疮 红斑型天疱疮
最常见和最严重，中年多见，口腔黏膜受累首发，正常皮肤或红斑基础上出现水疱或大疱，破溃后可形成痛性糜烂面渗液较多，多因长期使用 GC 后并发症死亡 少见，左亚型，好发于褶皱部位，初发薄壁水疱，破溃后糜烂面上出现乳头状肉芽增殖，易继发感染 中老年人，口腔黏膜少有受累，继发红斑出现薄壁水疱，易破糜烂不显著，表浅糜烂附有黄褐色痂和鳞屑呈落叶状 左亚型，好发暴露和皮脂腺丰富，除外水疱糜烂结痂外多见红斑鳞屑性损害，伴有角化过度，需鉴别 LE

NS 擦拭皮肤黏膜糜烂处护理和防止继发感染，GC 为治疗一线药物，黏膜损害重 iv，1wk 无新发计量足够 2wk 开始减量，反之加量或加免疫抑制剂，皮损消退后小剂量泼尼松维持，皮损局限可局部注射，常规治疗无效选择 IVIg，最常见死因继发感染

其他疾病

药疹

药物进入人体后引起的皮肤、黏膜炎症皮损

  • 病因机制

    主要为变态反应，可发生多种变态反应类型，少数过敏体质、存在潜伏期、迟发变态反应为主、与药理剂量和毒理作用无相关性，可存在交叉过敏，皮损类型不固定，有一定的自限性，抗过敏和 GC 治疗有效。也可为非变态反应，药理作用的过量反应、蓄积作用，存在酶缺陷，相互作用等等

  • 临床表现

    1. 固定型药疹，首次用药 1-2wk 发生，再次用药 24hr 出现在同一部位，口腔和皮肤黏膜交界处好发，局限性圆形边界清楚的水肿型暗紫红色或鲜红色斑疹、斑片，数量不等，重者可出现水疱糜烂渗出，瘙痒或疼痛，多无全身症状，可遗留色素沉着
    2. 荨麻疹型药疹，常见，急性荨麻疹相似泛发全身的风团，潮红水肿，消退缓慢，瘙痒或青痛
    3. 麻疹/猩红热型，最常见，类似麻疹，突然发病针尖大小红色斑丘疹，密集对称分布，躯干居多，严重伴发瘀点，瘙痒明显；猩红热弥漫型鲜红斑红色斑疹，瘙痒明显，消退糠状脱屑
    4. 紫癜型药疹，变态反应介导双下肢好发双侧对称，轻者可触性的瘀点瘀斑
    5. 多形红斑型药疹，重症发病急骤，症状严重，泛发水肿红斑、瘀斑扩大融合，出现水泡、大疱，尼氏症阳性
    6. 大疱性表皮松解型药疹，中毒性表皮坏死，起病急，皮损迅速发展为弥漫型紫红、暗红及灰褐色斑片，红斑处出现大小不等的松弛性水疱和表皮松解，尼氏症阳性，大片糜烂大量渗出，触痛明显，严重内脏损坏
    7. 剥脱性皮炎型/红皮病型，长期用药，发病前有全身症状，皮损逐渐加重融合合成周身弥漫潮红、肿胀，皮损消退后大量鳞片状脱屑
    8. 药物超敏反应综合征， DHS，初起高热，波及全身红斑、丘疹，可发展为剥脱性皮损，面部水肿特异性，肝功异常嗜酸性增多

  • 辅查鉴别

  • 预防治疗

    轻型给与抗组胺药物、维生素 C 和钙剂，必要时小剂量 GC；重型及时足量注射 GC，防止继发感染，iv 人血丙种球蛋白，血浆置换

痤疮

一种毛囊皮脂腺单位的慢性炎症性皮肤病，激素水平失衡皮脂分泌增加、微生物生长过度、细胞增殖角化过度、炎症反应的系列临床表现。青少年发病率最高，好发于面颊额部，其次胸背肩，对称分布，皮损表现为毛囊口粉刺 初起毛囊一致的圆锥形丘疹、炎性丘疹 皮损加重、脓疱结节、囊肿瘢痕，常伴毛孔粗大和皮脂溢出，一般自觉症状轻炎症明显出现疼痛，中年逐渐缓解可留有印记和色素沉着

最开始为粉刺，白头粉刺闭合性，黑头粉刺开放性（1 级），加重有丘疹（2 级），丘疹顶部再加重可出现小脓疱（3 级），继续发展可形成结节，囊肿破溃后形成窦道瘢痕（4 级）

治疗原则为去脂、溶解角质、杀菌抗炎、调节激素水平，轻者外用药物维 A 酸类、过氧化苯甲酰、抗生素、壬二酸、二硫化硒、5-10%硫磺洗剂或水杨酸乳膏，注意局部刺激反应最小剂量试用，系统药物抗生素首选四环素次选大环内酯、异维 A 酸 致畸避孕、抗雄激素避孕药螺内酯、GC 重症泼尼松

玫瑰痤疮

红斑毛细血管扩张型：面中部特别是鼻部，两颊，前额出现对称性红斑，出现潮红反应，伴干燥，灼热，刺痛，发作后灼热，树枝状毛细血管扩张持续存在。

丘疹脓疱型：红斑上出现丘疹，脓疱，女性在经期前加重。

鼻赘型：红斑基础上皮脂腺肥厚增生并纤维化。

眼型：累及眼睫毛毛囊及相关腺体，表现为眼部异常，干燥，刺痛，不适，常与其他三型合并存在。

斑秃

精神性原因，遗传易感，自身免疫相关，存在针对毛囊自身抗原的免疫反应。

皮肌炎

累及皮肤和横纹肌的自身免疫性结缔组织病，以亚急性和慢性发病为主，任何年龄均可发病。主要有皮肤（眼睑紫红色斑 双上眼睑为中心的水肿型紫红色斑片、Gottron 丘疹 指掌关节伸侧扁平紫红色丘疹对称分布表面鳞屑、皮肤异色症 红斑鳞屑基础上出现色素沉着消失，少有自觉症状躯干红斑鳞屑可出现瘙痒）和肌肉受累（横纹肌和平滑肌为主，受累肌群无力、疼痛压痛，急性期可出现肿胀自发痛）的症状，可伴有恶性肿瘤（面部红斑表现为醉酒样恶性红斑）和其他系统症状（常伴发间质性肺炎和肺纤维化）

急性期可见血清肌红蛋白、肌酸激酶 CK、醛缩酶 ALD 和乳酸脱氢酶 LDH 升高，尿肌酸升高大于 0.2g/d，血沉增快血象升高 CRP 阳性。皮肤病理学无特异性可表现为红斑狼疮样，肌肉病理变化为肌纤维变性和炎症病变，肌纤维肿胀横纹消失透明变性，间质血管周围淋巴细胞浸润。治疗选用不含氟的 GC，可加用免疫抑制剂，重症可选大剂量 IVIg，积极治疗感染和伴发的恶性肿瘤

硬皮病

以皮肤局部或广泛变硬和内脏进行性硬化为特征的慢性结缔组织疾病，多发于青中年女性，依据范围分为局限性和系统性两种。病因未明的成纤维细胞异常激活，合成过多的胶原导致皮肤和内脏器官的纤维化。实验室检查一般无明显异常，ANA 阳性，U1RNP 雷诺现象，抗着丝点抗体 CREST 综合征（一种亚型包含皮肤钙化、雷诺现象、食管功能异常、肢端硬化和毛细血管扩张），抗 Scl-70 抗体系统性硬皮病

局限性硬皮病 系统性硬皮病
主要累及皮肤，无内脏受累，根据皮损形态命名：斑块状（硬斑病躯干部多见，早期红色水肿性斑状损害，逐渐扩大中央凹陷变白，周围围绕红色色晕，皮革样硬化，病变浅不影响功能）和线状（青少年多见，单侧现状分布，皮损变化同前者但进展速度累及较深，引起肢体痉缩和发育障碍，面部病变表现局部线状凹陷形成刀砍状硬皮病），一般无自觉症状 中青年女性病变较重累及多器官，肢端型多见现有雷诺现象，病情进展缓慢，皮损对称性进展，依次肿胀期、硬化期和萎缩期，假面具脸、腊肠状和爪状手指、铠甲胸、四肢关节钙沉着色素沉着。骨关节胀痛僵硬肌无力肌肉萎缩，血管内膜增生，内脏损害为胃食管返流、肺间质纤维化、心包炎心律失常、神功衰竭

早期血管周围淋巴细胞轻度浸润真皮内间质水肿，逐渐变为真皮胶原纤维肿胀，最后引起血管内膜增生管腔狭窄闭塞，皮肤腺体减少，内脏损害主要为间质纤维化和血管壁增厚管腔狭窄。早期可外用 GC，休息与关节功能锻炼，系统治疗选择抗血管痉挛（CCB、α 阻剂、前列腺素）、抗硬化（D-青霉胺、秋水仙碱）、GC（不长期维持）和免疫抑制剂（内脏损害首选）

大疱性天疱疮

BP，好发于老年人的自身免疫性表皮下大疱病，病因未明似乎与神经障碍有一定关系，水肿形成因为基底膜带透明层部位的抗原抗体反应。主要特征是胸腹部和四肢出现外观正常皮肤上或红斑上的紧张性半球形水疱或大疱，壁厚、紧张不易破，大小不一，疱液清亮，破溃后糜烂面附有血痂可自愈，尼氏症阴性，伴有不同程度瘙痒，可有口腔黏膜损害但轻微，可有非典型症状，治愈后存在色素沉着很少见瘢痕遗留

组织病理是表皮下水疱，单房，疱顶正常皮肤，血管周围炎性细胞浸润。免疫病理是基底膜带 IgG 和 C3 线状沉积，血清中含有针对基底膜带成分的自身抗体，ELISA 检测可见 BP180/BP230 抗体。治疗以控制新皮损和严重瘙痒为主，积极预防和纠正低蛋白血症，GC 是首选药物，泛发型系统给药稳定 2wk 逐渐减量，局限或轻度可外用药物，禁忌无效选择免疫抑制剂